主动脉瓣二瓣化畸形患者的主动脉置换术应更积极反方观点ppt课件.pptVIP

主动脉瓣二瓣化畸形患者主动脉置换术应更积极？ ——反方观点;BAV概况;最常见的先天性心脏畸形，人群中发生率1%-2% 美国约有300万-610万BAV患者 中国约有1300万-2600万BAV患者;某些特定人群中BAV发生率较高 ——主动脉缩窄、动脉导管未闭、主动脉瓣上狭窄、室间隔缺损、先天性冠状动脉解剖异常;80%主动脉瓣功能异常，30%将出现感染性心内膜炎 75%瓣膜钙化、狭窄 10%狭窄并关闭不全;2. Sabet HY, Edwards WD, Tazelaar HD, et al. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases (1991 through 1996) and a literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc 1999;74:14–26.;BAV与主动脉病变关系密切，如升主动脉扩张和动脉瘤形成 文献报道动脉瘤样扩张发生率从33%到80%不等 ;BAV形成和病理特点;正常半月瓣的胚胎发育是邻近主肺动脉干内表面的心内膜下瓣膜隆起发生的 其形态逐渐变化，包括组织吸收和重塑，最终形成半月瓣 BAV的形成过程中，这种发育过程受到严重干扰;正常TAV，三个相互独立的瓣叶大小一致 BAV中，两个功能瓣叶大小不一，较大的瓣叶是融合瓣叶，存在中央脊或纤维条索，是融合形成的残迹，病理学检查发现中央脊中不存在瓣叶组织;先天性BAV中，典型性中央脊发生在左右瓣叶之间，占86% 冠状动脉多起源于有中央脊存在的前瓣叶 ;与正常TAV相比，冠脉循环左优势型较多见 接近50%的患者左主干较短;BAV合并主动脉扩张;BAV患者主动脉扩张发生率;280例成人单纯BAV患者进行超声心动图检查 83.2%合并有主动脉扩张 升主动脉中段扩张（窦部和主动脉根部正常）占83.7% 本研究中重度主动脉瓣狭窄发生率很高，提示狭窄后扩张作用机制明显 作者认为，不同的发病机制造成不同的主动脉扩张表型（升主动脉中段和主动脉根部）;BAV患者主动脉扩张速度和并发症;虽然扩张速度较快，BAV患者发生主动脉破裂、夹层、死亡风险与TAV患者类似，并且长期生存率高于TAV患者;BAV合并AS 增加升主动脉扩张率 明显增加主动脉破裂和夹层发生风险;113例升主动脉直径在40-60mm、无明显主动脉瓣狭窄或关闭不全患者 经食道超声心动图，3年随访 BAV和TAV患者升主动脉直径扩大速度相近 研究中主动脉瓣功能正常，??瓣膜功能异常时存在的血流动力学异常的影响 ;与TAV相比，BAV患者主动脉并发症的发生率无增加 虽然多数学者认为BAV合并升主动脉扩张应进行积极手术治疗，但该研究作者认为目前尚无强有力的证据支持上述观点 ;BAV患者主动脉并发症类型;BAV发生主动脉病变机制;血流动力学负荷增加;113例升主动脉直径在40-60mm、无明显主动脉瓣狭窄或关闭不全患者 经食道超声心动图，3年随访 BAV和TAV患者升主动脉直径扩大速度相近 研究中主动脉瓣功能正常，无瓣膜功能异常时存在的血流动力学异常的影响 ;机械膨胀 压力增加牵拉血管但未造成血管壁解剖结构改变，是可逆阶段 功能性血管扩张 血管壁中平滑肌比例下降，导致血管壁弹性降低，引起血管腔扩大 解剖重塑 血管壁中由弹力纤维网络和一定数量平滑肌细胞所组成的正常组织结构发生改变所引起;血流动力学因素不是唯一原因;11. Yasuda H, Nakatani S, Stugaard M, et al. Failure to prevent progressive dilation of ascending aorta by aortic valve replacement in patients with bicuspid aortic valve: comparison with tricuspid aortic valve. Circulation 2003;108(Suppl 1):II291–4.;遗传性或发育异常;家族聚集性BAV的遗传模式可能是常染色体显性遗传;研究发现NOTCH1基因突变与主动脉瓣二叶畸形的形成和可能发生的加速性钙质沉积有关;血管平滑肌α肌动蛋白编码基因ACTA2基因错义突变与家族性胸主动脉瘤和BAV患者夹层发生有关;组织病理学，BAV主动脉疾病血管壁中基质金属蛋白酶（MMP）表达增加，原纤维蛋白-1含量减少;TAV患者升主动脉扩张手术时机标准制定;胸主动脉瘤手术切除合理标准 耶鲁医学院心胸外科 耶鲁医学院流行病和公共卫生研究室 J Thorac Cardiovasc Surg 1997;113