2012儿童过敏性紫癜循证诊治建议讲解ppt课件.pptx

儿童过敏性紫癜循证诊治建议 2012中华医学会儿科学分会免疫学组 《中华儿科杂志》编辑委员会 前言和流行病学病因临床特征辅助检查诊断标准治疗方法 前言 过敏性紫癜(Henoch—Schtinlein purpura，HSP)是儿童期最常发生的血管炎，主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程，但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤。 前言 发病机制仍不清楚，缺乏统一的治疗方案以及规范的随诊。为了规范儿童HSP的临床诊治，2012 年2月中华医学会儿科学分会免疫学组在湖南长沙召开了儿童HSP诊断与治疗专家座谈会，决定按照循证方法学的 原则制定本诊治建议，2012年9月及10月分别在中华医学会第十七次全国儿科学术大会及中华医学会全国+JL免疫学术会议上对指南初稿进行了讨论。流行病学特点 HSP可发生于所有年龄段儿童，最小病例报道为6个月患儿，但多见于2—6岁，75％患者小于8岁，90％患者小于10岁。秋冬季节发病多见。有报道男女发病率之 比为1．2：1，黑人发病率较白人和亚洲人稍低。食物药物因素病因及发病机制未完全阐明。感染遗传因素疫苗接种上呼吸道感染常常是HSP发生的触发因素。 最常见的感染以A组B溶血性链球菌；幽门螺旋菌(HP)、金黄色葡萄球菌、副流感、微小病毒B19、肺炎支原体。如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可 能诱发HSP，但尚需可靠研究证据论证。 如克拉霉素、头孢呋辛、苯妥英钠、卡马西平、阿糖胞苷等的使用也可能触发HSP发生。目前尚无明确证据证明食物过敏可导致HSP。 存在遗传好发倾向，不同种族人群的发病率也不同，白种人的发病率明显高于黑种人。 发病机制发病机制以IgA 介导的体液免疫异常为主，IgA1沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤起重要作用。 IgA1糖基化异常及IgA1分子清除障碍在紫癜的肾脏损害起着关键作用，大分子的 IgA1一IgG循环免疫复合物沉积于肾脏可能是导致HSPN的重要发病机制。T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素也起着重要作用。临 床 症 状胃肠道症状其它症状肾脏损害关节症状皮疹 临床症状皮 疹是常见症状及诊断的必需条件。 表现类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹，四肢或臀部对称性分布，以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部，也可见于阴囊、阴茎、龟头、手掌及足底处。可形成疱疹、坏死及溃疡，也可出现针尖样出血点。少于5％HSP患儿有皮肤坏死。皮疹一般在数周后消退，可遗留色素沉着，但是会逐渐消退。35％一70％年幼儿还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿，急性发作期部分患儿尚有手臂、腓肠肌、足背、眼周、头皮、会阴部等神经血管性水肿和压痛。 临床症状关节症状有30％一 43％的患儿以关节痛或腹痛起病，可长达14d无皮疹，极易误诊。关节受累发生率82％，以单个关节为主，主要累及双下肢，尤其是踝关节及膝关节，但鲜有侵蚀性关节炎发生。 临床症状胃肠道症状胃肠道症状发生率50％～75％， 包括轻度腹痛和(或)呕吐，但有时为剧烈腹痛，偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症， 发生率为1％～5％。与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，HSP肠套叠70％病例是回肠套叠，30％是回结肠部。少见的有肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿至肠梗阻。 临床症状肾脏损害临床上肾脏受累发生率20％～60％。常见有镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿也常见。高血压可单发或合并肾脏病变，急性肾小球肾炎或肾病综合征表现占HSP患儿6％一7％，严重的可出现急性肾衰竭。 临床症状其他系统表现生殖系统受累以睾丸炎常见，男孩HSP发生率为27％。神经系统受累占2％，常见头痛，可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、吉兰一巴雷综合征，也有颅内占位、出血或血管炎报道，但较少见。少见肺部改变 (1％)，有肺出血、肺泡出血及间质性肺炎的报道。也有肌肉内出血、结膜下出血、反复鼻衄、腮腺炎和心肌炎。 血液生化检查免疫学检查辅 助 检 查外周血检查尿常规 WBC正常/↑，中性粒细胞可↑。一般无贫血，胃肠道出血严重时可合并贫血。PLT计数正常/↑。血沉正常/↑，CRP↑。凝血功能正常，抗凝血酶原一Ⅲ↑/↓，部分纤维蛋白原含量、D一二聚体含量↑。 可有红细胞、蛋白、管型，重症可见肉眼血尿。镜下血尿和蛋白尿为最常见的肾脏表现。 血肌酐、尿素氮多数正常，极少数急性肾炎和急进性肾炎表现者可升高。ALT、AST、CK-MB少数可↑。血白蛋白在合并肾病或蛋白丢失性肠病时可↓。 部分患儿血清IgA