库欣综合征（ppt课件）.ppt

第七篇 内分泌系统疾病 ;1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法 ;讲授主要内容;Cushing’s syndrome皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多;肾上腺解剖位置;肾上腺;肾上腺下极薄层断面;下丘脑-垂体肾上腺轴;肾上腺;;库欣综合征临床类型： 1. 典型病例 2. 重型 3. 早期病例 4. 以并发症为主者 5. 周期性; ; 皮肤菲薄，皮肤弹性纤 维断裂，可见微血管的紫纹；毛细血管脆性增加易有皮下淤血；肌萎缩及无力；骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡; 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病; 机制：过多Cortisol 致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) ;导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制;6 全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应，可有类偏狂,精神变态，个别发生类偏狂。 ; 多血质：（RBC，WBC增多） 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少; 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？) 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 ;库欣综合征临床表现;;(1) 依赖垂体ACTH的Cushing病 库欣综合征中最常见(70%) 好发年龄为20～40岁 女性多于男性(女:男 = 2:1);ACTH;(1) 可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2) ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生; 垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可 抑制其分泌 (2) 不依赖CRH (3) ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL; 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺 皮质增生，由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、 胰腺癌等引起 ;;正常肾上腺CT扫描;常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤; ;(1)肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多 程度轻 ;显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似;(2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、 肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多 有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮) ;ACTH;(3)不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 ;(4)不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生 肾上腺增大，重量可达24～500g 结节直径0.5cm 多为良性 ACTH降低 大剂量DXM抑制不明显;诊断步骤： （1）是否为库欣综合征 （2）库欣综合征的病因;1. 有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 2. 症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别;1. 血生化： 血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降低 2. 影像学检查： X线：骨质疏松，少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT ：双侧肾上腺增生或肿瘤 MRI ：垂体结节或肿瘤;左侧肾上腺肿