儿科学温医大儿科学肾病综合征ppt课件.pptVIP

育英儿童医院肾内科 卢立肖;目的和要求 ;是由多种病因引起的临床综合征，而不是一个独立的疾病;流 行 病 学;病 因 分 类;肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障;病 因 和 发 病 机 制; 足细胞分子：Nephrin,CD2-AP,podocin,α-actinin-4等是NS发生蛋白尿的关键分子;最基本;是病生变化中关键一环;病 理 生 理;血浆胶体渗透压下降;Intravascular volume expansion;高脂血症;蛋 白 尿; 常见的病理类型大约有5种 微小病变（MCD） 非微小病变 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN） 膜增生性肾炎（MPGN）; 儿童以MCD最常见，其次 为FSGS、MsPGN，MGN、MPGN少见 ;Loss of Foot processes;FSGS;MsPGN;水肿 最常见，最早，呈凹陷性 始自眼睑、颜面，渐及四肢全身 可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿 严重者可见皮肤白纹或紫纹 蛋白质营养不良 精神疲乏、胃肠道症状少数伴肉眼血尿或高血压等;最常见的并发症 肾病复发和/或加重最常见的诱因 呼吸道感染最常见，其次为皮肤感染 原发性腹膜炎少见 可影响激素的疗效;体液免疫功能低下 常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足 蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍 应用皮质激素、免疫抑制剂;低钠血症：Na+＜130mmol/L 低钾血症：K+＜3.5mmol/L 低钙血症：Ca+＜2.1mmol/L 低血容量;凝血因子增加;原有的肾小球基础病变; ; ; ;治疗前 6 月起病(6-12月?) 伴肉眼血尿/持续镜下血尿＋高血压/肾功能衰竭 低C3 治疗后 激素耐药 频复发 ( (?;大量蛋白尿 24小时尿蛋白＞50mg /kg.d，随机尿蛋白/肌酐≥3.0 低白蛋白血症 小于30g/L（≤ 25g/L ） 高胆固醇血症 大于5.7mmol/L 高度水肿;诊断原发性肾病前， 必须排除继发性或先天性肾病;单纯性肾病;一般治疗; 制剂：泼尼松 ?? 开始剂量：2.0mg/kg·d，最大剂量为 60mg/d，分次口服 ?? 疗程：短程：8周 中程：6月 长程：9月; 激素敏感：8周内尿蛋白阴转，水肿消退 激素耐药：治疗满8周，尿蛋白在++以上 激素依赖：敏感但停药或减量2周内复发，恢复用量或再 次用药后缓解并重复2次以上 复发和反复：尿蛋白由阴转阳 频复???和频反复：半年内复发或反复≥2次，或1年内≥3次;治 疗;治 疗;激素耐药 激素依赖 激素不耐受 频复发和频反复;治 疗;其它治疗;小儿原发性肾病综合征的预后取决于激素疗效和 病理类型 最常见的类型MCD90%以上对激素敏感，预后良好 FSGS仅10%-20%激素敏感，50%在10年内进展 为ESRD; ;多次尿常规红细胞（-） 24小时蛋白尿4.8g 血:胆固醇6.3mmol/L 肝炎免疫系列（-） C3 98mg/dl C4 19mg/dl ANA系列（-）; 治疗前是否应行肾活检？ 治疗前还应作何检查？ 是否利尿？是否输注白蛋白？ 激素如何治疗？; 不需肾活检 治疗前还应排除激素使用禁忌征 暂时不用利尿剂和输注白蛋白 激素如何治疗：强的松，中程疗法;何为肾病综合征的四大特征？其产生机理是什么？ 如何区别单纯性肾病和肾炎性肾病？ 肾病综合征常见的并发症是什么？ 肾病综合征的激素治疗？;;水 肿;透明管型Hyaline Cast;Moon Face