儿童肾病综合征诊治进展ppt课件.pptVIP

?冲击疗法：甲基强的松龙 适应症：频复发、激素耐药、口服激素不耐受 美国自发性脑出血处理指南课件慢性鼻炎吃什么药好慢性鼻窦炎吃什中医中药治疗高血脂饮食保健资料子宫肌瘤合并胆囊炎围手术期护理中医药对冠心病稳定性心绞痛长期治疗价值 慢性单纯性苔藓痤疮白癜风教材课程 儿童肾病综合征诊治进展 重庆医科大学儿童医院肾内科 李秋 概 述 肾病综合征：（Nephrotic syndrome，NS） 定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征： 四大临床综合征 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 根据病因不同： 原发性（主要） 继发性 先天性 （Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 发病情况： 性别：男女 年龄：各年龄组 原发性肾病综合征 一、 分型 1.临床分型： 单纯型NS（Simple Type NS ） 肾炎型NS(Nephritic Type NS) 皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型（Sterioid-Responsive NS） 激素耐药型（Steroid-Resistant NS） 激素依赖型 ( Steroid-Dependent NS) 病理分型： 微小病变型（MCNS）； 非微小病变型： 系膜增殖性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增殖性肾炎 病理 Pathology（正常肾小球结构图） 病理： 二、病因及发病机理 迄今不明 1.细胞免疫致病： 肾小球静电屏障作用受损 主要见于MCNS 静电屏障 内皮细胞 基膜 上皮细胞 2.免疫复合物致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂 三、病理生理 1.大量蛋白尿： 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾内分解代谢增高 标准：≥50mg/Kg/d 2.低蛋白血症： 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要）； 肾对蛋白分解增高 标准：血浆白蛋白〈30g/L。 3.高脂血症： 原因：肝代偿性合成↑ 脂质转化障碍 尿中丢失HDL↑； 标准：血胆固醇〉5.72mmol/L 4.水肿： 肾病综合症水肿机理探讨 不完全清楚：两种理论 A、 灌流不足机理 1.低蛋白血症（hypoalbuminemia）： 理由： ?Alb基因缺陷病人无类似改变 ?动物实验：血浆Alb从69g/L? 46 g/L，胶体渗透压21.6 mmHg ?13.3mmHg，血动脉压及血容量无改变 ?MCNS病人激素治疗后（Alb上升之前）的反应 2. 血容量（plasma volume,PV）Na潴留病人PV正常 3.肾素-血管紧张素-醛固酮系统 （renin-angiotonin-aldosterone system, RAAS） 增高或降低。RAAS与钠潴留无关。 MCNS?RAAS增高，但PV下降 MN肾病或MPNS?RAAS增高，GFR下降，血容量增高 4.交感神经 B、肾病充盈过度机制 ? 1.?? NS是Na潴留?PV增高?毛细血管通透性增高?水肿 2.?? 肾小管重吸收增高，GFR下降 3.?? ANP（心钠素）：NS?ANP产生异常 肾病综合征病理生理 五、临床表现 六、并发症 1.感染 2.电解质紊乱 3.高凝状态 4.肾上腺危象 七、诊断 确诊肾病综合征 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性NS或肾炎性NS 八、治疗 1.原则： 肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施 2.一般治疗： 休息 饮食 控制感染 对症 3.激素的使用 ?口服途径 原则：：初量足、减量快、维持长、个体化 短程疗法：强的松 中、长程疗法：强的松 中、长程疗法（强的松）： 总疗程：6月－9月 注意三个阶段： 第一阶段（足量诱导缓解）：2mg/Kg/d（≤60mg/d） 第二阶段（减量期）：2mg/Kg/qod或总量≤80mg/qod） 第三阶段（维持治疗）：在1mg/Kg/qod或0.5mg/Kg/qod各维持2-4月。 。 * * * * 美国自发性脑出血处理指南课件慢性鼻炎吃什么药好慢性鼻窦炎吃什中医中药治疗高血脂饮食保健资料子宫肌瘤合并胆囊炎围手术期护理中医药对冠心病稳定性心绞痛长期治疗价值 慢性单纯性苔藓痤疮白癜风教材课程