扩张型心肌病讲课 医学课件.ppt

扩张型心肌病;心肌病的定义和分类 ;;致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻患者。临床表现为右心室进行性扩大，难治性右心衰和/或室性心动过速。 ;病理学基础 1、RV多呈球形增大,心腔扩张,可伴室壁瘤形成 2、切面心壁肌层变薄,可见层状、树枝状或云彩状分布的黄色脂肪浸润区 3、部分病例病变可累及室间隔和左室。4、镜下以RV肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。脂肪组织呈条索状或片块状浸润、穿插于心肌层,残存的心肌纤维萎缩,呈不规则索团状,与脂肪组织混存。5、部分病例可见灶性心肌坏死、炎症反应及纤维化改变 6、病变程度多为Ⅱ～Ⅲ级特别是心脏固有神经和传导系统受累,是造成心电不稳定和致死性心律失常的病理学基础。;;;; 扩张型心肌病（DCM）;特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓;扩张型心肌病;实验室及其他检查 1.X线：心影明显增大，肺淤血征。 2.心电图：可见多种心律失常。 3.超声心动图：心脏各腔均增大，以左心室扩大早而显著，室壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流。 4.其他：心导管检查和心血管造影、放射性核素检查、心内膜心肌活检等均有助于诊断。 ;;DCM 病人为什么出现顽固性心力衰竭;DCM 病人出现心绞痛的原因;心律失常的原因;;;;;;交替脉是指脉律正常而脉搏强弱交替出现的一种病理现象，以坐位时明显。与心室的收缩力强弱交替有关往往提示左心功能不全。交替脉的发生与左室收缩力强弱交替有关提示心肌损伤与衰竭，是隐性心力衰竭的有力证据。其产生机理有两种看法有人提出弱搏系因参加心室收缩的心肌纤维减少所致，此时部分心脏处于相对不应期，在下次心搏时全部心肌纤维发生收缩，故产生强脉。另有人提出心室舒张程度不等的解释认为心脏充盈血容量较多时则其搏动增强，反之则弱，强弱交替时则呈交替脉。;;2.Ｘ线检查：心影增大，心胸比＞0.6，肺淤血征，有时伴胸腔积液。 ;心胸比?;;;;;;;;;;;;;;;;;;情景设置;;;;;;;;;;;感谢您的倾听