《听神经瘤》ppt课件.pptVIP

听神经瘤 概述 听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，占颅内肿瘤的5％—10％，占桥小脑角肿瘤的75—80％。发病率次于神经胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤。好发于30~50岁。20岁以下者少见，多见于女性，左、右发生率相仿，偶见双侧性。早期常见症状为耳鸣、听力减退和眩晕，后期出现面神经和三叉神经受损及小脑症状，高颅压症状等。 病理特点 听神经瘤多源于内听道外（3/4），少数源于内听道内，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤以内听道口为中心呈圆形或椭圆形生长，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。 临床表现 早期：多表现为缓慢发生的耳鸣、听力减退、眩晕以及步态不稳等耳蜗与前庭功能障碍的症状，也可见突发性聋。 中晚期：伴随肿瘤的不断增大，症状逐渐加重。当肿瘤扩展到桥小脑角，可累及三叉神经，出现患侧面部感觉异常和麻木等；若肿瘤阻塞脑脊液循环，可引起脑积水和严重颅内高压症；肿瘤压迫小脑，可出现患侧手足精细动作障碍，行走步态不稳等，肿瘤压迫脑干，可导致肢力减弱、肢体麻木、感觉减退等。 诊断 听力学检查 前庭功能检查 神经系统检查 影像学检查：目前MRI及MRI增强扫描为公认的早期诊断小听神经瘤的敏感而可靠的方法，并有助于桥小脑角其他肿瘤的鉴别诊断。 MR表现 肿瘤位于后颅窝小脑桥脑角区，以内听道口为中心，呈圆形或是椭圆形。 T1WI肿瘤呈略低信号或等信号；T2WI呈高信号。 肿瘤信号可为一致性完全实质性，亦可有囊性变（T1WI上为明显低信号，T2WI为高信号）。 MR表现 增强扫描肿瘤强化有： 1、明显均匀一致性强化 2、不均匀强化（内部有液化坏死） 3、单环或是多换强化（囊性变） 占位征象：桥脑及四脑室受挤压变形，移位，甚至四脑室闭塞。 内听道口扩大及骨质破坏。 患者 女 55岁 轴位 T1WI 半个月前无明显诱因右侧肢体乏力，口齿不清，无头痛、恶心，症状逐渐加重。 实性部分呈稍长T1信号，囊性部分呈更长T1信号，边缘清楚。 右侧内听道扩大。四脑室受压。 轴位 T1WI 冠状 T2WI 实性部分呈稍长T2信号，囊性部分呈更长T2信号。 冠状 T2WI 轴位 T1增强 增强后实性部分和囊壁强化明显，囊内容物不强化。 轴位 T1增强 矢状 T1增强 冠状 T1增强 患者 男 57岁 轴位 T1WI 一个月前左侧肢体麻木，活动不灵，并逐渐加重，头晕、头疼及恶心。 实性部分呈稍长T1信号，囊性部分呈更长T1信号，边缘清楚。 脑干及四脑室受压。 幕上脑室扩张。 轴位 T1WI 轴位 T1增强 增强后实性部分和囊壁强化明显，囊内容物不强化。 轴位 T1增强 冠状 T1增强 矢状 T1增强 患者 男 66岁 轴位 T1WI 由于左侧肢体活动不灵，头晕，视物双影入院。左侧听力下降。 左侧内听道内可见一椭圆形等T2信号影。 轴位 T1增强 增强扫描明显强化。 内听道无扩大。 冠状 T1增强 矢状 T1增强 鉴别诊断 桥小脑角区肿瘤除常见的听神经瘤外, 还有三叉神经瘤、脑膜瘤、胆脂瘤、蛛网膜囊肿等。 ( 1)听神经瘤与脑膜瘤的鉴别: 神经源性肿瘤易发生囊变, 可表现为小部分囊变, 大部分囊变及全部囊变。而脑膜瘤不易发生囊变, 脑膜瘤在T1加权像呈等或略低信号, 在T2加权像呈等或略高信号, 在T1加权像和T2加权像上可见一薄环状脑脊液样信号环绕, 增强后多呈均匀一致强化, 可出现脑膜尾征。 鉴别诊断 ( 2)听神经瘤与蛛网膜囊肿、胆脂瘤、血管母细胞瘤的鉴别: 蛛网膜囊肿表现为桥小脑角池局部扩大, 信号与脑脊液一致, 对周围结构有压迫, 增强后无强化。胆脂瘤呈葡行生长, T1加权像信号更低, T2加权像信号更高, 占位效应轻, 无异常对比增强。囊性血管母细胞瘤增强后可见到有一强化的结节突出于囊腔内, 周围有血管流空影有助于诊断。 ( 3)听神经瘤与三叉神经瘤的鉴别: 三叉神经根的肿瘤MR I信号与听神经瘤相似, 但常位于桥小脑角的上部, 中心位置偏前, 三叉神经瘤多跨越中后颅凹呈哑铃状生长, 岩骨尖常伴有骨质破坏和吸收, 三叉神经增粗, 第Ⅶ第Ⅷ 神经束无增粗,可以确定诊断。 谢谢！