AL型系统性淀粉样变性诊治.pptVIP

* 对症支持治疗 以肾病综合征为主的肾脏受累患者的主要问题在于低蛋白血症造成的水肿及浆膜腔积液，心脏受累可能进一步加重这种情况，治疗以利尿剂为主 对于终末期肾功能不全的患者，患者往往因为血压低而不能耐受透析，透析前使用米多君可以有所帮助 对症支持治疗 对于神经受累的患者，可使用阿米替林、去甲阿米替林、加巴喷丁、普瑞巴林或度洛西汀进行对症支持治疗。包括利多卡因+氯胺酮+阿米替林组合在内的各种局部治疗也可能缓解病情 对因腕管综合征造成神经病变的患者，腕管松解和腕管支撑是有效的治疗手段 米多君或吡啶斯的明能够改善神经源性直立性低血压 甲氧氯普胺可以促进胃排空 Singer W, Sandroni P, Opfer-Gehrking TL, et al. Pyridostigmine treatment trial in neurogenic orthostatic hypotension. Arch Neurol, 2006, 63(4): 513-518. 器官移植 对AL型系统性淀粉样变性患者进行器官移植存在争议。由于单克隆游离轻链存在于血液中，所以理论上淀粉样蛋白会沉积于移植的器官中。必须严格选择患者，并在器官移植前后尽可能地清除致病克隆，才可能取得比较理想的结局 心脏移植的疗效参差不齐，轻链负荷低、仅有心脏受累、化疗有效的患者相对适合 对于处于肾病末期的AL型系统性淀粉样变性患者