肾脏血管炎病理 课件.ppt

肾脏血管炎;系统性血管炎systemic vasculitis;系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）;大血管炎;Takayasu动脉炎;大动脉炎累及肾动脉，内膜和中层增厚，管腔狭窄。内膜与中层交界处慢性炎细胞浸润。HE x 10;巨细胞性（颞）动脉炎Giant cell (temporal) arteritis;中等血管炎;结节性多动脉炎polyarteritis nodosa, PAN;PAN肾脏受累;PAN肾脏小动脉瘤;PAN肾内动脉受累，纤维素样坏死，炎细胞浸润;Kawasaki Disease（川崎）病;冠状动脉分枝血管炎;系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）;IIF staining patterns of ANCA and ANA;ANCA 相关小血管炎;我国ANCA相关小血管炎的特点;我国ANCA相关小血管炎的特点;我国WG的特点;ANCA亚型与病情活动;我国ANCA相关小血管炎;美国1990年WG分类诊断标准;1990年美国PAN及MPA诊断标准;变应性肉芽肿性血管炎（CSS）;小血管炎肾损害;小血管炎肾损害病理检查;ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理;肺受累的表现;肺活检-肉芽肿形成;头颈部受累的表现;其他脏器受累;皮肤，肌肉和外周神经受累;董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。抗酸治疗无效。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎（5/22），ANCA阴性。按小血管炎治疗后完全痊愈。;药物诱发的 ANCA 阳性血管炎;病例 1 ;治疗 停用 PTU PE: 2L x 2 甲强冲击: 0.5g x 3 结果 完全缓解 3年 ANCA 持续阳性 6个月内停用激素和免疫抑制剂;李x，F/76，PTU引起的ANCA阳性血管炎，肺间质纤维化。 治疗前后CT的变化;治疗前后肺通气功能的变化（1个月）;PTU-诱发的 ANCA 阳性血管炎;研究血管炎和ANCA产生的理想模型;PTU-ANCA与原发性小血管炎ANCA的比较;研究血管炎和ANCA产生的理想模型;PTU诱发的ANCA阳性患者出现血管炎的危险因素?;ANCA相关小血管炎的治疗;诱导治疗：糖皮质激素和CTX;诱导治疗：预防卡氏肺孢子虫感染;甲基强的松龙（MP）冲击疗法;血浆置换疗法（PE）;维持治疗;维持治疗：其它细胞毒药物;ANCA相关小血管炎的预后;系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）;免疫复合物性小血管炎;皮肤紫癜 可见于各种小血管炎;HSP皮肤紫癜，急性坏死性微小动脉炎，HE X 300;HSP-皮肤活检-IgA血管壁沉积;白细胞碎裂性血管炎;冷球???白血症Cryoglobulinaemia;I型： 单克隆免疫球蛋白 多发性骨髓瘤 华氏巨球蛋白血症 II型： 单克隆（IgM κ）类风湿因子抗 多克隆IgG III型： 多克隆IgM或IgG类风湿因子抗多 克隆IgG;冷球蛋白血症;类风湿因子: 一种自身抗体;HCV-MC的发病机制;冷球蛋白血症性血管炎;冷球蛋白血症性血管炎肾损害;冷球蛋白血症性血管炎—病理;冷球蛋白血症性血管炎—肾脏病理;刘xx，丙肝病毒感染引起的冷球蛋白血症，皮肤紫癜活检;刘xx，丙肝病毒感染引起的冷球蛋白血症，皮肤紫癜活检;微血栓形成、新月体形成;冷球蛋白血症，C3在肾脏颗粒样沿毛细血管、系膜区和血管腔内沉积。HE X 250;HCV感染CD81阳性细胞