实验诊断一院实验诊断第二章第二节溶血性贫血的实验室检查ppt课件.pptVIP

;溶血性贫血的定义及分类; 免疫性、阵发性睡眠型血红蛋白尿症、机械性物理性、化学性、生物性、脾功能亢进、微血管血性贫血。 ;病因;病因;溶贫的初步判断 1、血象： 正细胞正色素性贫血； WBC、PLT多正常； 外周血易见幼红细胞、Howell-Jolly氏小体、 嗜多色红细胞及膜缺陷所致形态异常。 2、骨髓有核细胞增生明显活跃，红系50%， 以中晚幼红为主；粒系、巨核系正常； 粒红比减低。 3、网织红细胞计数增多，多3%（100×109/L）。; （一）血浆游离血红蛋白测定（FHb）;（二 ） 血清结合珠蛋白测定（Hp）;（三） 血浆高铁血红素白蛋白试验;（四） 尿含铁血黄素试验;（五） 红细胞寿命测定;（六） 血红蛋白尿测定; ;二、红细胞膜缺陷的检测;【原理】 红细胞置于等渗盐水中，膜不破坏。 红细胞置于不同浓度NaCl溶液中，水分通过细胞膜进入细胞内，红细胞膨胀至破裂而溶血。红细胞膜对不同浓度低渗溶液抵抗力不同，破坏程度不同。;【临床意义】 渗透脆性试验并非遗传性红细胞膜缺陷的特异性诊断试验。; 【参考区间】 未孵育：50%溶血4.0~4.45gNacl/L； 37℃孵育24h：50%溶血为4.65~5.9gNacl/L。;【临床意义】 用于轻型遗传性球形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。 ↑：见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血。 ↓：见于地中海贫血、缺铁性贫血、镰形细胞贫血、脾切除术后。 ;（三）自身溶血试验及纠正试验;【参考区间】 高铁血红蛋白还原率＞75%；高铁血红蛋白0.3~1.3g/L 【临床意义】 ↓：见于蚕豆病和伯氨喹啉型药物溶血性贫 ;（二）变性珠蛋白小体生成试验;【参考区间】有折光、圆形、紫色小体，直径3.0um，为Heinz小体，含有5个Heinz小体的细胞为阳性细胞， 正常人Heinz小体阳性细胞0~28%，正常与异常的界值定为33%。 【临床意义】 （1）血红蛋白病：不稳定血红蛋白病显增多 （2）红细胞酶病：G6PD 谷胱甘肽（GSH??代谢酶异常 上述疾病Heinz小体阳性细胞常45%; ;（四）丙酮酸激酶荧光筛选试验和活性测定;四、血红蛋白异常的检测; 不同Hb分子的等电点和带电荷不同，在电场作用下因电荷差异和分子量差异而表现为不同的迁移率，由此可将不同的Hb区分开来，并可检出异常Hb电泳区带，进行定性或定量分析。通常采用pH8.5醋酸薄膜电泳，由于Hb等电点小于缓冲液的pH，蛋白质带负电荷，电泳时向阳极移动。 ;【参考区间】 正常人电泳图谱显示四条区带：HbA、HbF、HbA2和非Hb（NHb）区带。 【临床意义】 本试验是诊断血红蛋白病最常用和最重要的试验。 HbA2↑：是诊断β-轻型地中海贫血的重要依据 。 HbA2↓：见于缺铁性贫血及铁粒幼细胞贫血。 ;【临床意义】 脐带血、新生儿、婴儿阳性，成人小于1% 。 地中海贫血患者轻型者呈阳性红细胞较少，重型者阳性红细胞明显增多。 ; 【参考区间】 成人2%，新生儿55%～85%，1岁左右同成人。 【临床意义】 明显↑见于β-地中海贫血 轻度↑见于急性白血病、AA、红白血病、淋巴瘤 ;五、自身免疫性溶血性贫血; （一）抗人球蛋白试验（Coombs试验）;【参考区间】 健康人阴性 【临床意义】 　直接反应(+)：AIHA、SLE、类风湿关节炎、恶 性淋巴瘤、不合血型输血、新生 儿溶血病等。 间接反应(+)：用于Rh或ABO妊娠免疫性新生儿 溶血病母体血清中不完全抗体的 检测。 ;（二）冷凝集试验;（三）冷热双相溶血试验; 六、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）;（一）蔗糖溶血试验;（二）酸溶血试验（Ham试验）;（三）蛇毒因子溶血试验;THE END!