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干燥综合征 市场部---陈悦妍 概述 干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。例如皮肤，呼吸道粘膜，胃肠道粘膜，阴道粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管，胆小管，胰腺管等，血管受损也是一个基本病变。 临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。 概述 本病分原发性干燥综合症（primary Sjogren’s Syndrome,pSS） 和继发性干燥综合症（secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。 原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。 免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。 血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 流行病学 pSS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。 临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。 临床表现多样，病情轻重差异较大。 临床表现主要包括 外分泌腺炎症反应：受累腺体增大，如腮腺肿大。 外分泌功能障碍：唾液及泪液等分泌减少，口干眼干等。 外分泌功能障碍继发效应：猖獗齿、间质性肺炎、胃肠功能障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。 临床表现-口干燥症 口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。 猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。 腮腺炎，50％患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。 舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。 临床表现-眼干燥症 泪腺肿大。 泪液分泌功能下降，出现眼干涩，异物感，泪少，无泪。 反复结膜炎、角膜炎、溃疡等。 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准 Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al. Classificationcriteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the Europeancriteria proposed by the American-European ConsensusGroup. Ann Rheum Dis 2002, 61:554–558. ACR 2012干燥综合征的分类标准 （1）血清抗SSA和/或抗SSB抗体（+），或者类风湿因子RF阳性同时伴ANA≥1：320； （2）OSS染色评分方法（ocular staining score）≥3分； （3）唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1个/4mm2 (4mm2 组织内至少有50个淋巴细胞聚集)。以上三项满足2项或2项以上，且除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病，即可诊断为为干燥综合征。