肾上腺皮质功能异常ppt课件.ppt

肾上腺皮质功能异常;Hypothalamus;Nyctohemeral rhythm;肾上腺糖皮质激素的运输灭活和排泄;;下丘脑-垂体肾上腺轴;肾上腺皮质功能异常;皮 质 醇 增 多 症; ; 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。抑制肠钙的吸收，促进肾脏钙排泄，骨质疏松，病理性骨折。 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡。抑制表皮细胞分裂和DNA合成，减少胶原产生。 ; 3) 糖代谢紊乱：糖耐量受损、(类固醇性) 糖尿病 外周组织抑制糖利用和摄取 肝糖输出增多(phosphoenolpyruvate carboxykinase，磷酸烯醇丙酮酸羧激酶,PEPCK,葡萄糖-6磷酸酶增加) 糖异生增加（易化胰高血糖素和儿茶酚胺作用） ; 4) 电解质紊乱： 　　机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒 (异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) ; 5) 心血管病变 导致高血压的原因： 容量扩张； 通过减少NO介导的血管舒张反应增加血管活性物儿茶酚胺和血管紧张素II加压反应 在肾脏，通过11-β羟化酶2 活性，cortisol使远曲管钠储留，钾排泄（通过MR），增加肾小球滤过率，拮抗抗利尿激素作用，促进水排泄。盐皮质样作用。 *mineralocorticoid receptor (MR) ;6）全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂，皮质醇可导致神经细胞坏死，糖盐皮质激素受体表达在啮齿类大脑不同的区域，阻断11-β羟化酶可改善大脑的认知功能。 7）对感染抵抗力下降 免疫功能抑制，通过NF-Κb 促进淋巴细胞凋亡，抑制免疫球蛋白合成，减少外周血淋巴细胞和嗜酸性细胞数量增加中性白细胞数量，抗体形成受阻，中性粒细胞吞噬减弱 8) 血液改变 多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩，淋巴细胞和白细胞百分比率减少; 9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制GnRH脉冲和垂体促性腺激素LH/FSH。 女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软。 ;;发生率较高症状体征（％); 类型 相对发病率 依赖ACTH 80% 库欣氏病(Cushing disease， 垂体分泌ACTH腺瘤,80%微腺瘤) 异源性ACTH综合征 不依赖ACTH 20% 肾上腺皮质肿瘤（腺瘤、癌） 原发性小结节状肾上腺增生 大结节样肾上腺增生（MAH） 外源性皮质醇增多症;库欣病（Cushing disease）;异源性ACTH综合征(Ectopic ACTH syndrome);ACTH-independent cause肾上腺腺瘤\癌 cortisol-secreting adrenal adenoma and carcinoma;肾上腺皮质腺瘤的特点: 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 ;显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞桨清亮,细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似;原发性色素性结节状肾上腺增生（primary pigmented nodular adrenal-cortical disease,PPNAD and carney’s syndrome）;原发性大结节样肾上腺增生 macronodular hyperplasia and aberrant receptor expression ;医源性皮质醇增多症iatrogenic Cushing‘s syndrome;实验室以及特殊检查;血游离皮质醇测定;皮质醇昼夜曲线;血浆ACTH水平;24小时尿游离皮质醇（24h-UFC）;午夜1mg和小剂量地塞米松抑制试验（Low dose/over night dexamethasone suppression test，DST）;大剂量和午夜8mg地塞米松抑制试验（high-dose dexamethasone suppression test，HDDST）;CRH兴奋试验;甲吡酮试验;影像学检查;静脉插管采血;岩下窦;检查方法评价;检查方法评价;不同病因所致库欣氏综合征的实验室