大疱类疾病ppt课件.pptVIP

口腔粘膜大疱类疾病Oral Vesiculobullous Diseases;总论;单纯疱疹 Herpes simplex;带状疱疹 Herpes zoster;多形红斑 Erythema multiform;一. 总论; 病毒感染性 变态反应性 自身免疫性 创伤性 斑纹类;疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱 water blister 疱内容物为浆液 血疱 blood blister 疱内容物为血液 脓疱 pustule 疱内容物为脓液 大疱 bulla 直径 5mm;血疱 Blood blister;上皮下疱 subepithelial bulla;二.天疱疮（pemphigus）;二.天疱疮（pemphigus）;二.天疱疮（pemphigus）;二.天疱疮（pemphigus）; 分类 classification;2. 病因(pathogeny) 不明 自身免疫性疾病 autoimmune disease 抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体;3. 病理(pathology) 棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞;鼻、眼、生殖器、肛门;天疱疮 pemphigus;天疱疮 pemphigus;天疱疮 pemphigus;天疱疮 pemphigus;棘层松解 上皮内疱;棘层松解 上皮内疱;Nikolski Sign;;揭皮试验(＋);5. 诊断(diagnose) 1）病史 2）临床表现-PENS 寻常型：口腔损害最早 最重 增殖型：疱底肉芽组织增殖 叶型：皮损为主 松弛大疱 ? 鳞屑痂边翘如叶 红斑型：皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂;3）特殊检查 活检 细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞） 免疫荧光法：直接法 间接法 显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体 4）全身情况：恶病质;6. 鉴别诊断 (differential diagnoses);;7. 治疗 (treatment);激素用法 ① 尽量做到早期治疗，足量控制，正确减量， 继用最小维持量 ② 强的松60~120mg/日，治疗5~7日后，如有新 水疱发生，则剂量增加原剂量的1/3~1/2。如皮损逐渐好转，则应继续用药2~3周，然后减量开始减量可稍快，每周减总量的10%，减至30mg/日后要慎重。 ③ 维持量一般在10~15mg。从控制量减到维持量的时间 一般2~3个月。多数病人须用维持量数年，少数病人 激素可以完全撤掉。 ④ 减量过程中有少数新水疱，一般不加大剂量，减量速 度可放慢。如水疱发生较多，应将维持量加大。;局部：0.5％达克罗宁止痛 皮质散消炎 中医中药;增殖性天疱疮治疗前后;三.瘢痕性类天疱疮 （cicatricial pemphigoid);临床表现 粘膜：口腔多见剥脱性龈炎，颊、腭可见 水疱、糜烂，愈后留瘢痕。多伴有 眼部损害。 皮肤：外观正常或红斑上出现水疱、大疱 疱壁紧张不易破裂。尼氏征（-） 4.病理：上皮下疱 无棘层松解免疫荧光直接法 基底膜区连续细长荧光带 ;5. 诊断 临床表现 活检 免疫荧光法 6. 鉴别诊断 寻常型天疱疮 多形渗出性红斑 糜烂性扁平苔癣;;7. 治疗;四.大疱性类天疱疮 （bullous pemphigoid）;3. 临床表现 口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征(－) 颊部多见 皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起 大疱 尼氏征(－);大疱性类天疱疮;大疱性类天疱疮;4. 病理 上皮下疱 无棘层松解 连续细长荧光带（直接免疫荧光） 5. 诊断：皮肤大疱 免疫荧光;6. 治疗;五.其他大疱性疾病;1. 临床表现 口腔：紧张性大疱＋网状白条纹 皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征(－);2. 诊断与鉴别 无公认诊断标准 有典型LP BP特征。 基底膜带有IgG、C3线状沉淀，IIF血清中 与抗基底膜带抗原结合沉淀 鉴别：大疱性扁平苔藓 大疱性类天疱疮