原发性脑淋巴瘤课件.pptVIP

原发性脑淋巴瘤;概念;流行病学;PCNSL的高危因素： 1． 胶原性血管病 A． 系性红斑狼疮 B． Sjogren’s综合征：自身结缔组织免疫性疾病，特征性表现为口眼干燥湿性关节炎 2．免疫抑制 A．器官移植患者的长期免疫抑制 B．严重的先天性免疫缺陷综合征（“SCIDS”） C．AIDS：CNS淋巴瘤发生率为1.9%，0.6%的患者作为首发临床表现 D．由于老年患者免疫系统功能减退导致发病率升高 3． 许多淋巴细胞增生性疾病伴有Epstein-Barr病毒，全身淋巴瘤该病毒的检出率约30-50%，而PCNSL的检出率为100%。 ;临床表现;症状 1．超过50%的患者症状为非局灶性、非特异性，常见症状包括： A．1/3的患者出现精神状态改变 B．颅内压升高的症状（头痛，恶心呕吐） C．癫痫大发作率为9% 2．30-42%出现局灶症状： A．偏身运动或感觉障碍的症状 B．部分发作性癫痫 C．多发颅神经麻痹（由于癌性脑膜炎） 3．局灶和非局灶症状均有。 ; 体征 1．16%为非局灶性 A．视乳头水肿 B．脑病 C．智力减退 2．45%为局灶体征 A．偏身运动或感觉障碍 B．失语症 C．视野缺损 3．同时有局灶和非局灶体征; 不常见但有特征性的综合征 葡萄膜炎，与淋巴瘤伴发（6%）或早于淋巴瘤（11%） 亚急性脑炎伴室管膜下侵润 MS样疾病，激素治疗可使其消失 ; 病理学 肿瘤细胞与全身淋巴瘤一致。大多数体积大，与脑室或脑脊膜延续。 病理学特征为：受侵的血管基底膜增厚，最好的证据为银网染色；免疫组化染色可区分B淋巴细胞与T淋巴细胞（原发CNS及AIDS患者以B细胞性淋巴瘤多见）。 电子显微镜显示缺乏连接复合物（桥粒体），这种结构通常见于上皮来源性肿瘤。肿瘤发生的特征性部位：胼胝体、基底节、脑室旁。; 诊断方法 影像学上50-60%发生于一个或多个脑叶（白质或灰质）；25%发生于深部中线结构（透明膈、基底节、胼胝体）；25%发生于幕下；10-30%为多发。与此相反，全身淋巴瘤转移至CNS??位于软脑膜，而不是脑实质。;影像学表现;透明膈非何杰金氏恶性淋巴瘤1例;图一;图四、五、六：病灶呈“团块”状，T1WI 呈低或等信号，中心见散在点状低信号，T2WI 呈等或稍高信号，中心见散在点状高信号，增强均匀强化，坏死区未强化（↑）。 ;图七;MRI：在透明隔区见一不规则肿物，该肿物在室间孔附近以中线为中心大致对称的向两侧膨胀性生长，呈“握拳”样和“团块”样，大小约2*2.2cm，周边呈等或稍长T1等或稍长T2信号改变，中心可见散在点状长T1长T2信号改变；增强后见肿物呈“握拳”样和“团块”样强化，与左、右侧脑室脉络丛静脉丛相延续，脉络丛扩张迂曲，以左侧更为明显，在矢状位可见肿物与前联合、大脑内静脉、脉络丛上静脉、丘纹上静脉及透明膈静脉等关系密切。左、右侧脑室扩张变形，双侧侧脑室前、后角可见不规则片状长T1长T2信号改变（由于室间孔占位导致脑脊液循环受阻，脑脊液渗出）。 ;手术所见: 肿瘤大部位于透明隔，并与双侧穹窿柱、体部及丘纹上静脉粘连，肿瘤大小2*3cm，质地中等，与周围组织界较清，但与丘纹上静脉粘连，探查双侧室间孔通畅不佳。 病理检查及所见： 镜下:显示瘤细胞弥漫成片,大小较一致,核小,圆形或卵圆形,染色质粗,可见核分裂象.免疫组化染色结果:GFAP(-),EMA(-),Vim(+/-),LCA(+),CD3(-),CD20(+),CD68(+/-).诊断:结合免疫组化染色结果，符合透明膈非何杰金氏恶性淋巴瘤，B细胞来源。;诊断要点; 1. 透明膈淋巴瘤与颅内其它区域的淋巴瘤相同之处为：“握拳”样或（和）“团块”样强化，可出现“幽灵瘤”；区别为：其他区域的肿瘤往往为大片水肿中有明显的均匀一致的增强病灶，边界不清，周边水肿类似指状；透明膈淋巴瘤常常出现由于增大的病灶造成脑室系统的改变。;2.胶质瘤：胶质瘤常伴有明显的边缘强化和 （或）不规则强化，周围浸润水肿区和占位 效应明显。当胶质瘤和淋巴瘤同时发生囊变和坏死时