干燥综合征中的感觉神经病变ppt课件.pptxVIP

干燥综合征中的感觉神经病变 干燥综合征 局部表现： 口干燥症：口干、猖獗性龋齿、成人腮腺炎、舌痛干裂、口腔粘膜出现溃疡或继发感染 干燥性角结膜炎 其他表浅部位内分泌腺体：鼻、硬腭、支气管等 干燥综合征 全身表现： 皮肤：紫癜样皮疹、结节性红斑、雷诺现象 骨骼肌肉：关节痛，较常见 肾脏：远端肾小管损害 肺脏：间质性肺炎 消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良；肝脏病理多样 神经系统：周围神经多见，与血管炎有关。 血液系统：轻度贫血、白细胞减少，血小板减少 干燥综合征 干燥综合征＆外周神经病变 何种表现? 1、远端感觉纤维受影响，电诊断显示轴突损害 2、疼痛，小纤维受损， 3、感觉性共济失调：背根神经节受损，导致传入神经阻滞。 发病率：2-60% 何种类型？ 疾病的哪一个阶段最易出现不明确。 一些研究表明周围神经病变出现在SS晚期，有全身表现时易出现：比如明显的紫癜、C4下降，混合性的单克隆冷球蛋白血症、肾小球肾炎、淋巴瘤发展风险增加。 另一些研究：外周神经病变见于有良性病程的孤立的腺体病变 何种机制 血管炎：多数性单神经病、轴突性感觉运动性神经病 淋巴细胞浸润脊髓后根神经节：感觉神经元病 神经抗体、抗M1、M3毒蕈碱型抗体阴性，假定存在的神经元免疫反应性也是阴性。 一项研究 一项研究 509名pSS 44例有神经症状 9例客观临床体征和电生理检查表现 5个纯感觉 4个感觉运动 均有腺体外表现 结论：多发性神经病在pSS中比较罕见，仅有1.8％患者出现。 在大多数患者中，这是一个晚期的事件，与全身性疾病或淋巴瘤的危险因素有关 没有发现自身抗体，没有找到标记抗体 感觉神经病Sensory Neuropathy 远端对称性感觉异常、神经痛 针刺觉、轻触觉减退、 位置觉、震动觉减退深反射减退或消失长度依赖性 电生理：轴突受损，轻到重度的失神经支配 活检：轻度脱髓鞘、轴突变性 感觉神经元病Neuronopathy 共济失调、腱反射消失 不对称性深感觉缺失 假性手足徐动症 MRI T2:后索可能有高信号 肌电图：感觉动作电位、躯体感觉诱发电位不对称性改变 活检：感觉神经元变性、单核细胞浸润、神经周围弥漫性炎症 提示有pSS，最近研究表明为血浆阴性的pSS。但其又和腮腺的淋巴细胞浸润有关。