风湿病与间质性肺病贾倩ppt课件.pptVIP

风湿病与间质性肺病;风湿病与间质性肺病;与风湿病相关的间质性肺病;间质性肺病分类;CTD-ILD;发病率;CTD-ILD病理分型及影像学特点;CTD-ILD病理分型及影像学特点;NSIP与UIP影像学;寻常型间质性肺炎（左）与非特异性间质性肺炎（右）;;CTD-IP与IIP;CTD所致的ILD的诊断;CTD基础病的诊断;干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。 PM/DM和SSc再述;肺部临床表现;肺HRCT;肺功能和BALF;CTD-ILD的治疗;与间质性肺病有关的风湿病;系统性硬化症-ILD;SSc蜂窝肺伴有实变影像 常见;系统性硬化症（SSc）;系统性硬化症-临床表现;3.其他表现 SSc病程中伴关节症状者有70-90%，但明显的关节炎少见。消化系统是SSc最常受累的部位，其中食管受累最常见（90%），可表现为食管运动障碍和食管下端括约肌功能受损等，SSc的肺部表现（已论述），约60%的患者有不同程度的心脏受累，心脏损害时本病的严重表现，可危及生命。肾脏受累约占75%，其严重的肾脏损害为突然出现急进性恶性的高血压、急进性肾功能不全、高肾素血症和微血管内溶血，成为“硬皮病性肾脏危象”。;系统性硬化症-实验室检查;1.主要标准 近端皮肤硬化即指（趾）端、掌指（跖趾）关节近端皮肤对称性增厚、紧绷和硬化，该变化可累及整个肢体，面部和躯干（胸、腹部）。 2.次要标准 ①指端硬化:皮肤改变仅限于手指末端，即硬指；②指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失（因缺血所致）；③双肺基底纤维化：胸片显示双侧网状的线形或结节状阴影，以双肺底部为著，可呈弥漫性斑点或蜂窝肺外观，且这些改变不能归因于原发性肺部病变。 具备上述主要标准或2项以上次要标准者即可诊断。;系统性硬化症;多发性肌炎/皮肌炎-ILD;PM/DM肺受累表现与皮肤肌肉表现不平衡，表现为： 1.出现时间不一致，约50%患者先出现皮肤肌肉症状，20%患者首先表现为呼吸系统受累； 2.临床表现轻重不一； 3.治疗后皮肤肌肉症状与肺部病变不平行，即皮肤肌肉症状迅速减轻，但肺部病变好转相对滞后，胸部影像学吸收需要3个月。;多发性肌炎/皮肌炎-ILD;多发性肌炎/皮肌炎;多发性肌炎/皮肌炎;?患者ANA阳性。 肌炎特异性抗体包括抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1、PL-7、PL-12、EJ、OJ、KS等），其中抗Jo-1抗体在PM阳性率可达30%，DM阳性率为10%，此类抗体阳性者突出的表现有：相对急性起病，肺间质病变，关节炎，雷诺现象，技工手和发热，称之为抗合成酶抗体综合征。 95%的肌炎患者出现CK升高。 ;多发性肌炎/皮肌炎;Thank you!;