脑底异常血管网病ppt课件.pptVIP

脑底异常血管网病 脑底异常血管网病 脑底异常血管网病史颈动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，颅底软脑膜动脉、穿通动脉形成细小密集吻合血管网的特征性异常脑血管疾病。 病因 本病的病因不清 可能为先天性血管畸形，某些病例有家族史，母子或同胞中有类似患者，有些病例合并其他先天性疾病 亦可因多种后天性炎症、外伤等引起，多数病例病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、系统性红斑狼疮等，我国学者报道半数病例与钩端螺旋体感染有关 发病机制 当某支血管发生闭塞、血流中断出现临床事件，形成侧枝循环代偿后又得以恢复，反复发生成阶梯式进展脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤，破裂出血可导致反复发生的脑实质内出血和蛛网膜下腔出血 病理 脑底和半球深部可见畸形增生扩张的血管网见动脉瘤形成 各阶段均可见脑梗死，脑出血或蛛网膜下腔出血的病理改变 主要病变是受累的动脉内膜明显增厚、内弹力层高度迂曲断裂、中层萎缩变薄，偶见淋巴细胞浸润 临床表现 多见儿童和青年 常见TIA、脑卒中、头痛和癫痫发作 出现短暂或持续性的三偏症状主侧半球受累可出现失语，非主侧可出现失用或忽视 可以有智能减退和痫性发作，头痛较常见 可见不自主运动 临床表现 成人 多出现脑卒中，SAH多于脑出血 约20%的患者为缺血性卒中，部分病例表现为反复晕厥发作 脑出血发病症状重，但恢复好，有复发倾向。 诊断 儿童和青年患者反复出现不明原因TIA，急性脑梗死，蛛网膜下腔出血或脑出血应想到本病。 CT可见脑梗死病灶多位于皮质、皮质下 MRA可见狭窄性闭塞血管或脑底异常血管网，正常血液流空现象缺失。 DSA可见一侧或双侧颈内动脉虹吸部、大脑中动脉前动脉起始部狭窄闭塞、脑底及大脑半球深部异常血管网，动脉侧支吻合网及代偿性增粗血管。 寻找病因 治疗 根据病人具体情况选择治疗方法 原因不明者可以应用血管扩张剂、钙离子拮抗剂等。 发作频繁、颅内动脉严重闭塞应形手术。 预后 预后良好，死亡率为4.8~9.8% 反复发作，发作间期为数日至数年 患儿在一定时期内呈缓慢进展，成人患者稳定。 巨细胞性动脉炎 Giant cell temporal arteritis又称颅外肉芽肿性动脉炎。 主要侵犯眼动脉和颞浅动脉。 白人发病率是黑人的4倍。 病理 动脉各层受累， 中层肌纤维变性坏死及纤维增生， 内弹力膜断裂坏死内膜增生变厚， 管腔狭窄和血栓形成； 淋巴细胞，巨噬细胞和嗜酸细胞浸润， 呈节段性分布 临床表现 50`70岁发病，女性多于男性 有发热、无力、厌食等前驱症状 可合并风湿性肌痛 颞侧剧烈头痛 病侧颞浅动脉变粗变细、搏动减弱或消失颞动脉有触痛性小硬结。 可有眼症状。动眼、外展麻痹，复视 眼底可见视乳头水肿，视网膜动脉变细、视网膜絮状梗死灶静脉怒张、继发性视神经萎缩。 可有血管杂音。 诊断 中老年患者发热2周以上 一侧和双侧颞部疼痛，颞动脉搏动减弱或消失颞动脉有触痛性小硬结。 有视力障碍 两臂血压不对称 DSA改变 C反应蛋白、血沉、碱性磷酸酶增高 脑膜活检 鉴别诊断 颅内肉芽肿性动脉炎 急性起病 隐袭病程 头痛、呕吐、颈强、局限性或弥漫性脑损害 颅神经麻痹，小脑功能障碍和脊髓损害 血沉增快、CSF淋巴、中性粒增高、蛋白增高 CT可见多发梗死、DSA脑膜活检可定诊 治疗 皮质类固醇激素应用。 治疗期间检测血沉。