风湿病肺间质病变ppt课件.pptVIP

风湿免疫性疾病肺间质病变诊治进展(一) 、(二); 风 湿 免 疫 性 疾 病 肺 间 质 病 变 诊 治 进 展 （一）病理分型 临床特点 HRCT 诊断 （提要）; 风 湿 免 疫 性 疾 病 肺 间 质 病 变 诊 治 进 展 (一)病理分型、临床特点、HRCT、诊断; 风湿病所致肺部病变非常复杂（见表）可以侵犯胸膜、肺间质、肺实质、气道、肺血管及引发其他恶性病变。另外，风湿病在应用免疫抑制治疗时亦可引起肺脏的毒性反应及机会性感染，药物的毒性作用和感染亦可导致一些与风湿病所致肺部病变有相同的组织病理学损伤，因此判定是否由风湿病所致常常很困难，需结合临床、肺功能、影像学及支气管肺泡灌洗，甚至活检等资料，所以要在临床资料的基础上综合判断。;表：风 湿 免 疫 性 疾 病 肺、胸 膜 病 变组 织 类 型;表：风 湿 免 疫 性 疾 病 肺、胸 膜 病 变组 织 类 型（续）;一、风湿免疫性疾病肺间质病变(RD-ILD)病理类型; 1. NSIP(非特异性间质性肺炎) 在风湿病肺间质病中最常 见，约占39%[histopathalogy，2004，44（6):585 – 596 ]病变中弥漫性淋巴细胞和浆细胞渗出，纤维化很 少。 ? 影像学示：双肺基底部对称性，不均一的毛玻璃样变 或实变影，其次为网状阴影和牵引性支气管扩张，蜂 窝状少见，预后较好。 2. UIP(普通型间质性肺炎） 多见于慢性病变，肺泡间隔胶 原沉积，间隔散在淋巴、浆细胞浸润。 ? 影像学示：常见双肺后基底部蜂窝状样变，支气管扩 张，常伴纵膈淋巴结肿大和PAH，治疗效果差。 ;COP (隐源性机化性肺炎) 浸润终末细支气管，进展致肺泡与急性ILD相关。 ? 影像学示：常见双肺小片状实变影和胸膜下阴影，预后比慢性ILD好。 4. DAD( 弥漫性肺损伤) 肺泡细胞损伤，肺泡壁及肺泡内有纤维素沉积，透明膜形成和肺泡出血，提示预后差。 ; 二、风湿病-ILD的临床特点、诊断及预后;3、胸部高分辨CT(high-resolution CT，HRCT)对弥漫性ILD的检出率高出普通CT及X线片，敏感度高达88%。[ chest , 1995 , 108 (1) : 109 – 115 ] HRCT示：毛玻璃影反映肺泡和间质肺炎程度， a. 不规则线状影提示早期轻度改变； b. 网格样为进展期； c. 蜂窝样提示不可逆的纤维化。 HRCT可用于评估病变活动和对治疗的反应。 ; 4、肺功能、肺活量(FVC)下降，通气功能障碍，CO2弥散功 能障碍。 5、支气管肺泡灌洗液(BAL) ILD早期肺泡炎阶段，中性粒细胞及/或淋巴细胞明显增 多。白细胞增多提示ILD有进展恶化的趋向。 6、支气管肺活检及肺开胸活检是确诊本病的依据。虽然能提 供病变的类型，活动程度及预后，但绝大多数病人很难接 受这种创伤性检查。 ; Salaffi提出[ Clin Rheumatol , 2000, 19 (1) : 35-41]无症状RD – ILD 患者的相关因素： ⑴ 病程，肺弥散量，BAL中性粒细胞和CD8＋T细胞数量， X胸片及HRCT评分，可决定纤维化样变的肺病变的类型； ⑵ BAL中的巨噬细胞、淋巴细胞、EC和HRCT毛玻璃样变 评分，可决定炎症样变的肺病变类型。 ⑶ FVC，肺总量和一秒用力呼吸量决定肺的通气功能类型。 ; ? 风湿病-ILD的预后 Kocheril研究显示[ Arthritis Rheum , 2005 , 53 (4) : 549 ]。 ⑴ RD-ILD 5年生存率43.4%。 ⑵ 诊断年龄和最近FVC是RD-ILD死亡的预测因子。 ⑶ HRCT纤维化评分较高，提示存活率下降。