血液科教学ppt课件慢性粒细胞白血病.pptVIP

生活家饮食保健孕期选择食用油的学问邢台市第四病院罕见护理应急预案猪气喘病综合防制技术动物营养系列理想蛋白与氨基酸模式的研究进展皮肤病的诊断包括病史体格检查和必要的实验室检查我国有关食物添加剂营养强化剂食物新资本的治理律例与标准 生活家饮食保健孕期选择食用油的学问邢台市第四病院罕见护理应急预案猪气喘病综合防制技术动物营养系列理想蛋白与氨基酸模式的研究进展皮肤病的诊断包括病史体格检查和必要的实验室检查我国有关食物添加剂营养强化剂食物新资本的治理律例与标准 慢性粒细胞性白血病 大连市友谊医院血液科 定义 起源于造血干细胞的恶性骨髓增生性疾病 1、病程进展慢 2、外周血粒细胞显著增加 3、脾大 4、绝大多数Ph染色体和/或BCR/ABL 基因阳性 5、多因急变死亡 慢性期临床特点： 中年多见，起病缓慢，常无自觉症状 全身症状：乏力 低热 盗汗 消瘦 器官浸润： 肝脾肿大，巨脾 胸骨压痛 白细胞淤滞症： 白细胞200×109/ 出现头晕 言语不清 中枢神经系统出血 临床表现 血象 粒细胞显著增加,白细胞总数增高20×109/L至100×109/L以上,早期多在50×109/L以下。 分类： 中性粒细胞增多，可见各阶段粒细胞，以中幼、晚幼及杆状核粒细胞居多，原始粒细胞＜10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多。 血小板早期大多正常，少数增多，晚期减少 实验室检查 骨髓象 增生明显-极度活跃，粒/红比例增加, 粒系自中幼粒以下个阶段明显增加， 原始粒细胞 10% 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性 实验室检查 细胞遗传学： 90%以上患者的血细胞中出现ph′染色体： t(9;22)(q34;q11), 可查见bcr/abI融合基因 实验室检查 实验室检查 血液生化 化疗后血清及尿中尿酸浓度增高 血清LDH增加 慢性期(Chronic Phase,CP)：病情稳定，持续1-4年 加速期(Accelerated Phase,AP)：数月到数年 发热、脾脏进行性肿大、贫血、出血 慢性期有效药物失效 血/骨髓原+早幼粒细胞 10% 外周血嗜碱粒细胞20% 血小板进行性减少或增高 其他染色体异常 临床分期 急变期(Blastic Phase,BP)： 预后极差，数月内死亡 终末期，同急性白血病，大多急粒变 脾大 血象 骨髓象 Ph染色体阳性 （极少部分CML阴性，部分ALL阳性） bcr/abI融合基因 诊断 脾肿大鉴别：血吸虫病，黑热病，肝硬化，脾亢 类白血病反应 常并发于严重的感染、恶性肿瘤 脾大不如慢粒显著 白细胞计数一般50X109/L，嗜酸、嗜碱不高 红细胞、血小板多正常 NAP强阳性， Ph染色体阴性 病因消除后，类白血病反应消失 鉴别诊断 鉴别诊断 骨髓纤维化： 白细胞计数一般30X109/L 髓外造血表现：血片中出现幼红，幼粒细胞 泪滴状红细胞易见 NAP阳性 Ph染色体阴性。 骨髓活检不同程度纤维化改变。 化学治疗：化疗后中数生存期39-47个月，5年生存率25%-50% 1.羟基脲(Hydroxycarbamide) 目前CML慢性期的首选药物 剂量3g/d，维持量0.5～1.0/d。 缺点：停药后WBC上升快，不好掌握维持剂量 ， 需勤查血象和医师指导下用药。