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科室讲座 2014-01-17 先天性胆管疾病 先天性胆管疾病的常见类型 先天性胆道闭锁 先天性胆管囊状扩张症 胆总管囊状扩张症 Caroli’s 病 先天性胆道闭锁 新生儿持续性、梗阻性黄疸最常见原因之一 1—2周：进行性加重梗阻性黄疸，陶土样便 3—6月内：肝、脾大，肝硬化、门脉高压症 如不外科手术建立胆汁引流通路，3个月内死亡率 病因尚不能定论： 先天性：胚胎胆道发育畸形 后天性：不明原因坏死性炎症 肝内型胆道闭锁 1、肝内、外胆管全闭锁，胆囊闭塞 2、肝内胆管闭锁为主，肝外胆管、胆囊不闭锁 声像图表现： 肝内、外胆管不扩张 胆囊不易显像（肝门处条索状回声） 肝、脾大，肝实质回声增粗，门脉高压症 肝内外胆管全闭锁，胆囊闭塞 肝内胆管闭锁为主，肝外胆管、胆囊不闭锁 肝外型胆道闭锁 肝外胆管闭锁，伴继发性肝内胆管扩张 声像图表现： 闭锁部位以上肝内、外胆管扩张 闭锁部位以下肝外胆管难显像 胆囊增大与否取决于闭锁部位 肝外胆管闭锁伴继发性肝内胆管扩张 先天性胆管囊状扩张症 常染色体隐性遗传病 胆管先天性结构薄弱 或交感神经缺如 累及整个胆道系统多个部位，也可局限于局部 根据扩张发生部位分为五型 先天性胆管囊状扩张症分型 I 型：肝外胆管扩张 A：胆总管显著性囊状扩张 B：胆囊管以下部位胆总管扩张 C：肝总管—胆总管全程扩张 先天性胆管囊状扩张症分型 II型：胆总管局限性憩室样囊状扩张 III型：胆总管远端（壶腹部），扩张程度轻 先天性胆管囊状扩张症分型 IV型：胆总管扩张伴肝内胆管、肝管扩张 A：胆总管扩张伴肝内胆管扩张 B：胆总管扩张伴肝管扩张 V型：肝内胆管、肝管扩张 先天性肝内胆管扩张症 Caroli’s 病，少见病 节段性、非梗阻性肝内小胆管囊状扩张，分布累及两叶，与邻近肝管呈交通性相通 易发生反复发作的胆管炎症和结石 声像图表现： 肝内出现边界清晰不规则节段性胆管扩张区 肝实质回声正常，胆总管不扩张 2018-8-4 谢谢！