朗格汉斯细胞组织细胞增生症复习课程ppt课件.pptVIP

鄞州二院呼吸科 LAM LCH 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histocytosis, LCH 概述 朗格汉斯细胞是上皮组织内的一种树突状细胞； 1953年Lichtenstein将“组织细胞增多症X”定义为具有相同组织病理学表现得临床综合征，包含三种疾病：  莱西病（Letterer-Siwes病）：多见于2岁以内婴儿，为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；以发热，皮肤、网状内皮系统、骨骼和肺内组织广泛浸润为特征 汉-许-克综合征（ Hand-Schüler-Christian病：，为慢性进行性疾病,发生于较大儿童和成年人，颅骨溶骨性缺损、眼眶肿块所致突眼及垂体后叶病变引起的尿崩症为本病的三联征 骨骼或肺部嗜酸性细胞肉芽肿：儿童和成人均可发 病，预后良好。 1987年用“朗格汉斯细胞组织细胞增多症”代替“组织细胞增多症X”。 肺朗格汉斯细胞增生症 Pulmonary Langerhans CellHistocytosis, PLCH 一类与吸烟有关的肉芽肿性疾病