肾上腺疾病诊治ppt课件.ppt

乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 肾上腺占位——从理论到实战 北京大学第三医院 泌尿外科 刘可 肾上腺疾病 原发性醛固酮增多症 库欣综合征 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 原发性醛固酮增多症 病因： 醛固酮腺瘤（aldosterone-producing adennomas, APA）：占原醛40%-50%，单侧90%，双侧10%。 特发性醛固酮增多症（IHA）：占原醛60%左右。 单侧肾上腺增生：占1%-2%。 醛固酮腺癌：约1%。 家族性醛固酮增多症。 异位分泌醛固酮的肿瘤。 原发性醛固酮增多症 临床表现 高血压：血压高，相对年轻，降压药疗效不佳，并发脑血管意外。 低血钾：肢端发麻，手抖，乏力，软瘫。 夜尿增多。 原发性醛固酮增多症 内分泌检查： 两低两高：低肾素，低血钾；高醛固酮，高尿钾。 卧立位试验：肾素低，醛固酮高；IHA立位较卧位明显升高，APA立位较卧位无明显变化。 肾上腺静脉取血（adrenal vein sample, AVS）。 原发性醛固酮增多症 影像学检查： 增强CT：肿物大小1-2cm，平扫密度低，可有负值，增强强化不明显。肾上腺各支厚度大于5mm需考虑IHA，瘤体大于3-4cm需考虑有醛固酮癌可能。 原发性醛固酮增多症 治疗： 腹腔镜肾上腺肿物切除术/腹腔镜肾上腺切除术：APA，术前口服螺内酯准备。 螺内酯：20-40mg/d，逐渐增大剂量，最大400mg/d，2-4次/日。 库欣综合征 库欣综合征（Cushing’s syndrome, CS）分类： ACTH依赖性：库欣病（垂体腺瘤），异位ACTH综合征。 ACTH非依赖性：肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节增生（AIMAH），原发性色素结节性肾上腺皮质病（PPNAD） 库欣综合征 亚临床库欣综合征（Subclinical hypercortisolism）：不具有激素过多的典型临床表现，存在丘脑-垂体-肾上腺轴异常。 库欣综合征 临床表现： 库欣体征：满月脸，水牛背，向心性肥胖，多血质，紫纹，黑棘皮症，瘀斑，多毛，痤疮等。 高血压 糖耐量递减/糖尿病 月经异常 骨质疏松 性功能异常 乏力 儿童生长迟滞 库欣综合征 内分泌检查： 24小时尿游离皮质醇（UFC） 血皮质醇节律 血ACTH 小剂量地塞米松抑制试验/过夜地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松抑制试验 库欣综合征 影像学检查： 增强CT：皮质腺瘤：肿瘤2-4cm大小，平扫密度低，可强化，对侧肾上腺萎缩。 库欣综合征 治疗： 腹腔镜肾上腺肿物切除术：皮质腺瘤。 腹腔镜靶腺切除术：垂体治疗失败或复发的库欣病，异位ACTH综合征难以找到原发灶者，AIMAH，PPNAD。 围手术期激素替代：术前晚地米2mg肌注，术日晨地米2mg肌注，术中氢考50-100mg，术后当日氢考100-200mg，术后第一日地米2mgQ6h肌注，逐渐减量至2mgQ12h，再改为强的松10mgQ12h，逐渐减量至5mgQ12h可出院，院外3个月-半年减完。 嗜铬细胞瘤\副神经节瘤 肾上腺 肾上腺外 单发 多发 恶性：在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞瘤转移灶。 静息性嗜铬细胞瘤。 嗜铬细胞瘤\副神经节瘤 散发PHEO/PGL 遗传性PHEO/PGL VHL病 多发内分泌瘤病1型（MEN-1）：甲旁亢，胰岛素瘤，垂体瘤，肾上腺皮质腺瘤/增生/嗜铬细胞瘤，胸腺类癌。 多发内分泌瘤病2A型（MEN-2A）：甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲旁亢。 家族性PHEO/PGL综合征 神经纤维瘤病1型（NF-1） 乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。