脊髓栓系综合征（ppt课件_1.pptVIP

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome) TCS 系先天或后天性因素致异常组织牵拉脊髓．使其活动受限，造成脊髓圆锥张力异常增加， 由此引发的一系列临床症状和体征。 症 状 主要包括排尿、排便功能障碍，双下肢运动、感觉障碍，躯体畸形，疼痛等。因涉及多系统器官的病变，可导致严重的后遗症和高的致残率，同时部分病例起病较隐蔽，有时较易误诊，需临床医师加深认识，提高早期诊断率，以使患者得到尽早治疗，获得最大收益。 近几年随着影像学、神经电生理学、显微外科技术的发展，对该疾病的认识取得了较大的进展 现对其病因、发病机制、诊断和治疗作一综述。 病 因 1．神经管发育异常：妊娠的第18～28天。外胚层增生形成神经板，续之内卷成神经褶，再闭合形成神经管，并向头端和尾端延伸闭合，延续至后神经孔闭合。随之脊髓尾部渐发生退行性分化．形成终丝、马尾。因脊髓与脊柱不成比例的生长，圆锥上升，至产后3月龄圆锥达到成人水平。。如果妊娠早期神经胚形成过程发生干扰和倒错，可导致神经管闭合不全，使圆锥和终丝受累，出现肥厚的、脂肪性的或紧张的终丝，牵拉或压迫圆锥，导致TCS。大量研究都证明孕妇体内的叶酸缺乏是造成新生儿神经管畸形的重要原因。 2． 遗传：基因研究提示TCS可能遗传，最近已报道TBXJ基因、22ql1．2缺失和21三体与TCS有关联 。还有一些其它遗传性疾病。如神经纤维