医药健康支气管扩张症（bronchiectasis）ppt课件.pptVIP

支气管扩张症（bronchiectasis）桂林医学院附属医院呼吸内科;支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。;[病因和发病机制] 一、支气管-肺组织感染 二、支气管阻塞 三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 四、病因未明; 支气管扩张诱发因素;[病理] 支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。 扩张的支气管包括三种不同类型。 ①柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变 细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。 ②囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端 的盲端也呈无法辨认的囊状结构。 ③不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样 改变。 ;[临床表现] 一、症状 （一）慢性咳嗽、大量脓痰 轻度：10ml/d;中度：10-150ml/d; 重度：150ml/d 痰液静置分层，上：泡沫下悬脓性成分；中：浑浊黏液； 下：坏死组织沉淀。 常见感染菌：铜绿假单胞菌、金葡菌、流感嗜血杆菌等 （二）反复咯血 干性支气管扩张：多发生于引流良好的上叶支气管 ;[临床表现] （三）反复肺部感染 特点：同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 （四）慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血；儿童可影响发育。 ;二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿罗音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。;;[辅助检查] 一、影像学 支气管柱状扩张典型的X线表现是轨道征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征性改变为卷发样阴影，表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内出现液平面。 胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 高分辨CT较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，已基??取代支气管造影。 支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。;支气管扩张;胸部CT检查 显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。;囊状扩张;支气管造影能确诊，应用于临床的高分辨率CT，较常规CT具有更清晰的空间和密度分辨力。;;;柱状支扩（造影）;[辅助检查] 二、纤维支气管镜 可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 三、痰液检查 中性粒细胞、多种微生物、痰涂片及痰培养 四、肺功能测定 证实气流受限的原因;[诊断] 根据反复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造影，可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，进一步协助诊断和指导治疗。 ;鉴别诊断★慢性支气管炎★肺脓肿★肺结核★先天性肺囊肿★弥漫性泛细支气管炎;;;;;; [治疗] （一）治疗基础疾病 对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。 （二）控制感染 可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但在开始时常需给予经验治疗（如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛）。存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口服喹诺酮类，静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。 ;（三）改善气流受限 支气管舒张剂可改善气流受限，并帮助清除分泌物，伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。 （四）清除气道分泌物 化痰药物，以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中性粒细胞释放DNA降低痰液黏度。;（五）外科治疗 如果支气管扩张局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。合适者可考虑肺移植。; 　西医学是最近三四百年来