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主动脉窦瘤破裂ppt课件_1
主动脉窦动脉瘤破裂
rupture of aortic sinus aneurysm
RSA
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主动脉窦
与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样膨出,在半月瓣上方形成向上开口的腔,称为主动脉窦。
主动脉窦瘤
由于先天性发育缺陷,在主动脉压力的作用下,主动脉窦壁变薄呈瘤样扩张,称为先天性主动脉窦瘤。
病因
主动脉窦壁先天发育不良,缺乏中层弹性组织,长期承受高压血流冲击,逐渐膨出成瘤。
后天可继发于主动脉中膜坏死,如梅毒、动脉粥样硬化、心内膜炎、白塞氏病或穿刺伤
病理基础
无冠窦的后方为左、右心房,房间隔前缘正对无冠窦中点;右冠窦的大部分与室间隔及右室流出道为邻,一小部分邻近膜部室间隔及右房;左冠窦后部邻近左房,前部游离。
先天性主动脉窦瘤最多发生于右冠窦,其次为无冠窦,左冠窦罕见。
窦瘤呈囊袋状,瘤顶薄弱,破裂形成一或多个破口,多破入右室腔或右房。
半数合并室缺,多为肺动脉瓣下型缺损,少数合并主动脉瓣关闭不全。
病理生理
窦瘤突入右室流出道,阻碍右心室血流
瘤体破裂
主动脉血返流至右室或右房,持续L→R分流
增加肺血流量和右与左心容量负荷,引发心衰和肺动脉高压
严重度与破口大小和心腔压力有关
右心房压力更低,病情程度重,进展快
临床表现
窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状
多发病隐匿,进展缓慢,逐渐出现症状
窦瘤常在剧烈活动时破裂,交通事故或心导管检查等也可成为诱因
在35%病人中引起急性发作症状,有突发心前区剧痛或上腹痛;伴胸闷、气促、心悸、呼吸困难,甚至发生急性左心衰。
45%的患者表现为慢性发病,表现为渐进性的劳力性呼吸困难
20%的患者无症状或较轻的自觉症状
体格检查
特征性体征:胸骨左缘Ⅲ、Ⅳ肋间连续性机器样杂音,常伴震颤
多有周围血管征,如股动脉枪击音、水冲脉
可有右心衰竭体征,如颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性
心电图、X线
ECG
电轴左偏
左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大
CXR
肺血增多,肺动脉段突出
心影增大
超声心动图
病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状
舒张期脱入邻近心腔
常为右心室流出道或房间隔下缘
超声显示窦瘤破口
证实分流所到心腔
UCG: 窦瘤破裂
诊断
根据病史、心脏杂音特点,结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。
鉴别:PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。
逆行主动脉造影:发现
右冠窦或无冠窦瘤样畸形
右房-右室流出道-肺动脉早期显影
手术适应证
主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗
急性破裂者应积极治疗心衰,尽早手术
合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治
手术方法
体外循环心脏停搏,施行心内直视手术
按窦瘤所破入心腔与合并畸形,选择切口,包括主动脉切口、破入的心腔切口或联合切口
在窦瘤颈部环形剪除瘤壁,沿纤维环带垫片针褥式缝合,再连续缝合加固或补片修补
术中一并处理主动脉瓣返流,修补室缺
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