先天性甲状腺功能减低症ppt课件_5.pptVIP

实验室检查 1、新生儿筛查：TSH为初筛 2、血清T3、 T4 、 TSH测定： TSH↑↑，T4↓↓可确诊， （T3可正常或↓。） 3、TRH刺激试验:若T4 、TSH均低则疑 TRH 、TSH分泌不足，未出现高峰， 考虑垂体病变；峰值出现时间延长 则提示下丘脑病变。 实验室检查 4、骨龄测定：手腕部Ｘ线判断骨龄 5、99m-Tc甲状腺扫描：可见发育不良缺 如或异位。 6、血糖、CPK、LDH、胆固醇、甘油三 脂、基础代谢率。 乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 乙方有义务提供相应的执业资格证、执业印章等配合甲方工程招投标、承担的工程项目报建及建设施工过程中各类手续办理。 *  先天性甲状腺功能减低症 cogenital hypothyroidism 目的要求 掌握诊断和鉴别诊断、治疗原则 熟悉病因及各年龄阶段不同的临床表现 实验室检查方法及骨骼X线特点。 了解甲状腺的胚胎发育；甲状腺激素合 成、释放及其生理功能，影响甲状腺激 素合成的因素。 定 义 甲低是由于甲状腺激素的合成及分泌不足或 靶细胞受体缺陷，引起的代谢水平低下、体 格和智能发育障碍。（国内发病率1/7000） 甲低 原发性 继发性 先天性 获得性 散发性 地方性 分 类 原发性甲低：甲状腺本身疾病所致 继发性甲低：病变位于垂体或下丘脑 先天性甲低：甲状腺激素合成不足 获得性甲低：桥本甲状腺炎 散发性：先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素 合成途径中酶缺陷所造成 地方性：水、土和食物中碘缺乏所致 位于颈部气管的前下方，分左右两叶及峡部，多数人在峡部偏左尚残存锥状叶 成人甲状腺的体积为10~30ml 为人体最大的内分泌腺之一 甲状腺的位置 甲状腺肿大的分度 正常：望诊和触诊时甲状腺均不大 轻度：头部在正常位置时，颈部看不到，但触 诊可以摸到甲状腺 中度：颈部可以看到肿大的甲状腺，而且 触 诊可以摸到肿大的轮廓，但甲状腺没有 超过胸锁乳突肌的后缘 重度：视诊和触诊都可以发现甲状腺肿大，甲 状腺超出了胸锁乳突肌的后缘 甲状腺的胚胎发育 第 3周：甲状腺起源于咽底部，呈憩室状 第 7周：甲状腺移至正常位置。异位甲状腺形成 第10周：胎儿甲状腺开始摄取碘及碘化酪氨酸 第12周：能偶联成T3、T4，并能释放至血循环 妊娠中期：胎儿下丘脑-垂体-甲状腺轴开始发挥作用 甲状腺的胚胎发育 在妊娠过程中，TSH不能通过胎盘，甲状腺激素很少通过胎盘，故胎儿血清中的TSH浓度反映了胎儿的TSH分泌和代谢 抗甲状腺药物、放射性碘可自由透过胎盘影响胎儿的甲状腺功能 虽然母体TSH不能通过胎盘，但甲亢母亲可将人类甲状腺刺激免疫球蛋白输至胎儿，而产生新生儿突眼性甲亢 甲状腺素的合成 碘在甲状腺内浓集 碘化物的氧化 酪氨酸的碘化 碘化酪氨酸缩合 甲状腺素的释放 甲状腺球蛋白被腺泡上皮细胞吞饮入细胞内 在酶的作用下，水解游离出T3、T4 T3、T4再由上皮细胞释放而进入血液，经血液循环运往全身各个组织器官而发生作用 甲状腺素的调节 下丘脑 TRH 垂体 TSH 甲状腺 T3、T4 十 十 一 一 甲状腺素的生理作用 1、产热 加速体内细胞氧化反应的速度，从而释放 热量。这种反应通常以基础代谢率表示, 即 BMR 2、促进细胞组织的生长发育和成熟 促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨 的生长 甲状腺素的生理作用 3、对代谢的影响 对蛋白质代谢的影响 促进蛋白质合成，增加酶的活力 对糖代谢的影响 促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用 对脂肪代谢的影响 促进脂肪分解和利用 甲状腺素的生理作用 6、对中枢神经系统影响 胚胎期或生后早期甲状腺素不足会导致脑发育、分化、成熟的严重障碍 出现神经细胞分化成熟延迟、神经突触变短、髓鞘形成障碍、大脑皮层神经原的体积减少等改变 临床出现智力低下、发育迟钝等症状 甲状腺素的生理作用 5、对维生素代谢的作用 6、对消化系统影响