特发性肺动脉高压ppt课件_1.pptVIP

特发性肺动脉高压;◆正常肺动脉压力（海拔高度）： 收缩压 22～30mmHg 舒张压 6～12mmHg 平均压 10～12mmHg ◆肺动脉高压： 平均肺动脉压 ＞25mmHg(休息时) (PAP) 或＞30mmHg(活动时) ;◆原发性： 病因不明 发病率低（1～2/百万） 女性：男性＝1 7∶1 有家族性（6%患者） 排除性诊断 ◆继发性： 各种心肺疾病 系统性疾病 其他 ;;;; 3.1 Chronic obstructive pulmonary disease ………… 4 Pulmonary hypertension due to chronic thrombotic and/or embolic disease 4.1 Thromboembolic obstruction of proximal pulmonary arteries ………… 5 Pulmonary hypertension due to disorders affecting the pulmonary vasculature directly 5.1 Inflammatory 5.2 Pulmonary capillary haemangiomatosis ;;◆肺小动脉平滑肌层增厚 ◆内膜增生和纤维化 ◆原位血栓形成 ◆丛样病变 ◆右心室肥厚;;;;;◆ 60%的家族性和 26% 的散发性 PPH 与 BMPR-II基因变异有关 ◆ 30－40 岁发病 ◆ Two-hit hypothesis ;;;◆低氧性血管收缩（Hypoxic pulmonary vasoconstriction HPV） 肺循环的特征（体循环血管平滑肌低氧时舒张）。 肺的一种适应性机制，借此维持通气血流比值。 低氧时 ★肺血管平滑肌细胞膜离子通道活性改变 ★刺激肺血管内皮细胞衍生的收缩因子如内皮素合成 增加和舒张因子如一氧化氮产生及释放减少 ★引起某些活性物质如前列腺素、血管紧张素等的形 成和释放，协同发挥介导肺血管收缩的作用;◆肺血管重建 ★低氧可刺激肺血管内皮细胞和平滑肌细胞 分泌细胞外基质增多 ★低氧可刺激产生多种促平滑肌细胞和内皮 细胞生长的增殖因子 ;;;;;;;;;;◆抗凝剂 ◆血管扩张剂 钙拮抗剂 前列环素(PGI2) 一氧化氮(NO) 腺昔 其他药物;◆吸氧 ◆肺移植 ◆血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术 ◆ 房间隔造口术 ;肺移植手术适应证;◆吸氧 ◆肺移植 ◆血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术 ◆ 房间隔造口术 ;PTE的适应证;;;Thank you;