儿科学-法洛四联症(修改版).pptVIP

法洛四联症 首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科 一、基本概念 定义: 法洛四联症（TOF ）是指同时合并有室 间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭 窄以及右室肥厚的一类先心病 发病率: 在先心病中约占9.7-13.5% , 在能存 活至1岁以后的紫绀型先心病中约占70% 预后与肺动脉发育的程度有关 二、病理解剖 室间隔缺损: 非限制性，对位不良型 右室流出道狭窄: 包括右室流出道, 肺动脉瓣, 肺动脉瓣环, 肺动脉主干, 以及肺动脉分支 主动脉骑跨: 骑跨室间隔程度约为 50-70% 右室肥厚: 继发于右室流出道梗阻 TOF解剖模式图 TOF血液循环示意图 腔静脉 体循环微血管 体循环 右房 左室 主动脉 肺静脉 肺部微血管 肺循环 肺动脉 左房 右室 三、病理生理 大型非限制性室缺 右室流出道狭窄 右室容量↑ → 右室肥厚, 右室压 ≈ 左室压 肺血↓ → 侧枝循环建立 严重乏氧 → 红细胞 ↑ → 血液粘滞度 ↑ 右→左分流 肺血减少 体循环紫绀 蹲踞: 常发生于运动时, 该体位能增加体循环血氧饱和度以及增加肺血流 阵发性缺氧发作: 右→左分流增加同时伴有肺血减少, 迅速导致代谢性酸中毒, 具有一定的死亡率, 需要立即进行治疗 Part 3. Clinical