运动神经元病Motor euron Disease, MND上海交通大学医学院附属瑞金医院.pptVIP

运 动 神 经 元 病Motor Neuron Disease, MND上海交通大学医学院附属瑞金医院神经病学教研室 定 义 是指只累及脊髓和脑部的上、下运动神经元的一组缓慢进行性变性疾病。 临床上有上和/或下运动神经元受损的体征。 表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征的不同组合。 感觉通常无损害。 MND vs ALS 病因及发病机制 1、谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷 5~10%ALS患者有遗传性（AD），其中20%SOD1基因突变 SOD具有清除兴奋性神经毒性产物和氧化代谢产物作用 SOD基因突变导致大量羟自由基积聚 2、氧化应激 3、自身免疫机制 4、神经生长因子缺乏 5、病毒感染: 脊髓灰质炎病毒，post polio syndrome 6、重金属损害: 铝?，钙、镁? 7、基因异常 病 理 大脑皮层运动区锥体细胞、脑干下部运动神经核及脊髓前角细胞变性消失，胶质增生。动眼神经核不受累。 肌肉呈神经源性萎缩 临床分类 1、肌萎缩侧索硬化（ALS） 最常见，脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累，上、下运动神经元同时受损 2、进行性脊肌萎缩 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞 3.进行性延脑麻痹 病变侵及脑干运动神经核 4.原发性侧索硬化 选择性损害锥体束