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小儿造血和血液特点 小儿贫血总论 华中科技大学同济医学院 附属同济医院儿科教研室 刘铜林 小儿造血特点： 胚胎期（或胎儿期）造血 生后造血 小儿血液特点： 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 白细胞数和分类及其变化规律 血小板数和凝血功能 血红蛋白种类及其变化规律 血容量及其变化规律 小儿贫血总论 贫血的定义和诊断标准 贫血的分度、病因分类和形态分类 贫血的临床表现 贫血的诊断要点 贫血的治疗原则 小儿造血特点—胚胎期造血 胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段： 中胚叶造血期：胎儿早期的主要造血部位 肝、脾造血期：胎儿中期的主要造血部位 骨髓造血期：胎儿后期的主要造血部位 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。 小儿造血特点—胚胎期造血 胚胎期（或胎儿期）造血变化图 小儿造血特点—生后造血 1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。 骨髓分为： 红骨髓 骨髓现实的造血能力 黄骨髓 骨髓潜在的造血能力 婴儿期：全部为红髓 儿童期（5~7y前）：红髓多，黄髓少 年长儿：红髓少，黄髓多 小儿造血特点—生后造血 正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少当机体需要增加造血时（如：感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况），由于小儿生后头几年（5~7岁前，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。 小儿血液特点 一、 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 RBC数：由高→低，出生时5.0×1012~7.0×1012/L Hb 量：由高→低，出生时150~220g/L RBC特性： 出生时为大细胞，MCV为105~113fl，直径 8.6μm 出生RBC寿命短，足月儿为80~100d，早产儿为60~80d 生理性贫血（physiological anemia）：见后述 网织红细胞数：高→低→正常 生理性贫血 原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释 时间：生后一周开始下降，至2~3月（8~12周）达最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L 程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低100~110g/L早产儿最低70~90g/L，早产儿出现早而重 意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准 小儿造血特点 白细胞数：高→低→成人水平 白细胞分类： 出生时：N 0.65 L 0.30 4~6天：第一次交叉 然后：L 0.60 N 0.35 4~6岁：第二次交叉 7岁后：达成人比例 白细胞分类变化? 白细胞分类变化图示 出生时，BPC数与成人相似，150×109~250×109/L 凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月~1岁时达成人水平 四、血红蛋白种类及其变化规律 1.Hb分子的基本结构：Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构血红素由原卟啉+铁组成每一条多肽链与一个血红素分子结合 2. 5种多肽链组合成6种血红蛋白分子 αβγδε（仅存在于胚胎早期），参见P365 胚胎期Hb：Gower1（δ2ε2） Gower2（α2ε2） Portland（δ2γ2）胎儿期Hb：HbF（α2γ2）成人期Hb：HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）Hb Bart’s：γ4（参见珠蛋白生成障碍性贫血，P366）Hb H ：β4（参见珠蛋白生成障碍性贫血，P366）? Hb种类的变化规律 胚胎期（3月内）：Gower1 Gower2 Portland 胎儿6月时：HbF 90% HbA 5%~30% 出生时；HbF 70% HbA 30% HbA2 ＜1% 1岁时：HbF＜5% HbA 95% HbA2 2%~3% 2岁时：HbF＜2% HbA 95% HbA2 2%~3% 成人期：HbF＜5% HbA 95% HbA2 2%~3%? 3. HbF的特点及意义 量的特点：见前述 质的特点：抗碱性，对氧的高亲合力 意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中 海贫血，同时造成组织细胞缺氧 Apt试验：参见P117 Hb碱变性试验：参见P366 五、血容量及其变化规律 新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg） 儿童期：约为体重的8%～10%（80～100ml/Kg） 成人期：约为体重的6%～8%（60～80ml/Kg） 意义： 计算补液量： 元素铁（mg）=Hb（g/L）×体重（Kg）×0.08×3.4×1.5 计算换血量： 换血量（ml）=2×血容量（新生儿溶血病核黄疸时） 小儿贫血总论 一、贫血的定