胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor ，GIST).pptVIP

胃肠道间质瘤 (gastrointestinal stromal tumor ，GIST) GIST是最常见的消化道间叶源性肿瘤，20世纪80年代提出“间质瘤”概念，但由于其光镜表现与平滑肌瘤相似，因此，早期关于“间质瘤”文献中可能包含有平滑肌瘤。随着电镜和免疫组织化学研究发现，这类肿瘤的超微结构及免疫表型与平滑肌源性肿瘤和神经源性肿瘤不同，具有独特的免疫表型及分子生物学特征。 目前GIST定义为含梭形细胞(少数为上皮样细胞或两者)，且CD117(c-kit蛋白)阳性的消化道间叶源性肿瘤。大多数GIST还可以表达CD34阳性，而平滑肌抗原(desim)和神经源性肿瘤标志物(S-100)表达阴性。 目前认为GIST起源于消化道间质卡哈尔细胞(interstitial cells of cajal)或更为原始干细胞(卡哈尔细胞和平滑肌细胞共同的起源)。GIST可发生在从食管到直肠消化道的任何部位，也可以发生于网膜、系膜和腹膜后，其中以胃最为常见约占50％—60％，其次为小肠，约占20％—30％，10％发生在结肠，5％位于食管，5％位于腹腔其他部位。生长方式以腔外生长为主，因此，较大肿瘤也很少产生消化道梗阻。 GIST病理学上分为良性、交界性和低度或高度恶性，其恶性生物学行为主要表现为侵犯邻近结构和远处转移。肝脏是最常见的转移部位，其次为肠系膜，而淋巴结转移相对少见。 典型表现为边界清晰