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泌尿系统疾病 总论： 滤过膜的组成：有孔内皮细胞、肾小球基底膜、足细胞（脏层上皮细胞） 肾小球滤过率（GRF）主要取决于：肾小球毛细血管和肾小囊的静水压，胶体渗透压以及滤过膜的面积和毛细血管超滤分数。 肾血流量和GRF在不同的肾灌注压的情况下保持相对恒定，此即肾血流量和肾小球滤过率的自身调节。 近端小管：100%的葡萄糖、氨基酸、，90%的HCO3-,70%水和NaCl重吸收；分泌H+,K+; 髓袢：逆流倍增过程，尿液的浓缩和稀释； 尿素再循环：精氨酸加压素（AVP）作用，皮质部肾小管透水不透尿素，尿素浓缩；髓质部集合管既透水又透尿素，尿素随水进入间质，而后进入髓降支，再逐段循环至集合管，这个过程，即是尿素再循环。 蛋白尿：每日尿蛋白持续超过150mg或者尿蛋白/肌酐比率（PCR）200mg/g 微量白蛋白尿：24小时尿白蛋白排泄在30~300mg 蛋白尿机制 1、生理性蛋白尿：功能性蛋白尿，体位性蛋白尿 2、肾小球性蛋白尿：滤过膜损伤（轻度：选择性蛋白尿；重度：非选择性蛋白尿） 3、肾小管性蛋白尿：肾小管功能紊乱，蛋白重吸收受抑制 4、溢出性蛋白尿：血液中低分子蛋白过多，超过重吸收上限 血尿 镜下血尿：离心后尿沉渣镜检，每高倍镜视野RBC 3个 肉眼血尿：洗肉水色或血色尿，1 L 尿含1ml血即可呈现 管型尿：提示蛋白质在肾小管内凝固，采集清晨尿标本检查 白细胞尿：新鲜离心尿每个高倍镜视野WBC 5 个 或者 1小时新鲜尿液WBC 40万或12小时尿WBC 100 万 脓尿： 蜕变的白细胞称脓细胞，故也称脓尿 细菌尿：清洁外阴取中段尿，涂片观察每个高倍镜视野均有细菌或细菌培养时菌落计数超过100000个/ml，是诊断尿路感染的金标准。 肾脏疾病的防治原则：去除诱因，一般治疗，抑制免疫和炎症反应，防治并发症，延缓肾脏疾病进展，肾脏替代治疗。 优质低蛋白饮食有独立的建清蛋白尿的作用，还有预防和减轻慢性肾功能不全的并发症，包括酸中毒，高钾血症，高磷血症和尿毒症症状的作用。 肾小球并概述 定义：一组有相似的临床表现（血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理变化、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。 有 原发性、继发性、遗传性 原发性肾小球病临床分型 病理分型 急性肾小球肾炎 轻微性肾小球病变 急进性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 慢性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎 无症状性血尿/蛋白尿（隐匿性蛋白尿） 未分类的肾小球肾炎 肾病综合征 发病机制： 免疫反应：体液免疫/细胞免疫 炎症反应：炎细胞、炎症介质 非免疫非炎症损伤：高血压、高血糖、大量蛋白尿 临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害 急进性肾小球肾炎 定义：以急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化，多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。 病因：原发性急进型肾小球肾炎~~（本节讨论） 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎（SLE） 原发性肾小球病转化而来的急进型肾小球肾炎 分型： Ⅰ型 抗GBM型 （好发于青、中年） 好发于中、老年Ⅱ型 免疫复合物型 （沉积免疫复合物激活补体引发疾病） 好发于中、老年 Ⅲ型 少免疫复合物型 病理：新月体形成为主要特征 细胞新月体 纤维新月体 临床表现：1、可有前驱呼吸道感染，起病多较急，发展迅速 2、急性肾炎综合证：起病急，血尿，蛋白尿，尿少，水肿，高血压 3、多在早期出现少尿或无尿 4、进行性肾功能恶化并发展成尿毒症 Ⅱ型 可伴有肾病综合征表现 Ⅲ型 常有不明原因发热，乏力，关节痛，咯血等系统性血管炎表现 诊断： 急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化 肾活检 即可诊断 鉴别诊断 急性肾小管坏死：常有肾缺血、肾毒性药物、肾小管阻塞等诱因、无急性肾炎表现 急性过敏性间质性肾炎：药物过敏史 梗阻性肾病：常有突发无尿表现 治疗： 针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗： 强化血浆置换疗法（配合糖皮质激素防止置换后有害抗体大量合成造成“反跳”； 甲泼尼龙冲击疗法，辅以泼尼松及环磷酰胺口服 针对肾脏病变后果的对症治疗： 利尿消肿、减少蛋白尿、替代治疗 慢性肾小球肾炎 定义：以蛋白尿、血尿、高血压、水中为基本临床表现，病情迁延，病变缓慢进展，有不同程度肾功能减退，最终发展为慢性肾衰的肾小球病。 病理：肾小球体积缩小，皮质变薄，局灶性节段性硬化 临床表现：可发病与任何年龄，青、