婴儿肝炎综合征教材课程.ppt

婴儿肝炎综合征;一．感染: （一）病毒感染(viral infection)： 1 巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80% 2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 风疹病毒(Rubella virus，RV) 5 单纯疱疹病毒(Herps symplex virus, HSV ) 6 肠道病毒(Enterovirus) 机理：是病毒直接侵犯的结果 或机体免疫反应的结果。; （二）细菌感染： 1. 病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等． 2. 机 理： 败血症引起的中毒性肝炎 3. 常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道 ． ; ;二、非感染 （一）先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症 2、氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症 3、脂类代谢障碍 如：尼曼-匹克病、高雪病 4、其它代谢障碍 如：?1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 机理：;乳糖 ; （二）先天性胆管畸形 机理：胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响 肝细胞的营养代谢产生病变 1. 先天性胆道闭锁 　 分 类： 肝内、肝外胆管闭锁 病 因： 先天性感染（80%） 先天性胆管发育停顿（20%） 2. 先天性胆管扩张 分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿） 病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常; （三）基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 三.部分患儿病因不明．;临床表现(Manifestation) ;3）肝或肝脾肿大：图３ 伴脾肿大常见于：TORCH感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。 4）肝功能异常： ;二 、其它伴随症状体征：有助于病因诊断 1.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等） 先天性TORCH感染 2.神经系统损害：（智力低下、肌张力降低 、惊厥） 先天性TORCH感染、半乳糖血症等 3.白内障： 先天性风疹综合征、半乳糖血症 4.支气管炎或支气管肺炎： CMV感染、败血症等 ;5.生化代谢紊乱：如低血糖、???酸中毒、高脂血 症、代谢性酸中毒  先天性代谢缺陷病;亚临床败血症 ;半乳糖血症;先天性胆道闭锁;巨细胞病毒感染 ;临床表现： （1）先天性感染：定义 A 感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。 B 感染发生在妊娠中、晚期： 各种先天性畸形 多系统受累表现 ：肝脏、肺部、神经系统、眼部 淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图4 后遗症多、预后差: 神经性耳聋、小头畸形、智力 低下、 运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。 : ;(2) 围产期感染、生后感染: 肝炎型或淤胆型表现 间质性肺炎 后遗症较少 ;辅助检查 ;二、病原学检测 1．病毒学检查： 1）CMV： CMV活动性感染的指标： (1) 血清CMV-IgM阳性； (2) 血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高； (3) 受检组织CMVmRNA阳性； (4) 各种体液或组织分离出病毒； (5) 组织细胞中找到巨细胞包涵体。图5 2）HBV： (1) HBV血清学标志物； (2) HBV-DNA。 3）其它病毒：抗HAV-IgM; 抗HCV-IgM或HCV-DNA；抗EBV-IgM; 抗风疹-IgM; 抗HSV-IgM. ;2．细菌学检查：血培养、尿培养。 3. 其它病原学检查： 抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原 / 抗体检测 三、影像学检