早熟问题(内泌)用用09,40)演示教学.ppt

GnRHa 制 剂 活 性 名称 氨基酸第6位 活性 Busereline D-Ser 20 Nafareline D-Ala 150 Leuproreline(亮丙） D-Leu 20 Enantone （抑那通） Triptoreline（曲普） D-Tri 35 Decapeptyl (达必佳） Diphereline （达菲林） 3.75 mg/ amp q4w i.m. 60-100ug/kg/4w 上海交通大学医学院附属 瑞金医院儿科生长发育中心 王德芬 性 早 熟 诊 疗 有 关 问 题 第二性征早现多见于 女 乳房早于 7.5 ~ 8岁 或初潮早于 9.5岁 男 外生殖器发育早于 9 ~ 9.5岁 发生率(CPP) 1 / 5000？ 女 男 4:1 上海（女） 2- 7岁 乳房发育 2.6 % 10 岁前 初潮 1.3 % PP 定 义 PP 分 类 年龄 真 性、中 枢 性(GnRH 依 赖) HPG 轴 激 活(CPP) 假 性、外 周 性(非 GnRH 依 赖) HPG 轴 未 激 活(CAH) 部 分 性 提早HPG轴部分激活 单纯乳房早发育 单纯肾上腺早发动(阴毛早现) 单纯早月经 属CPP或青春发育变异 8 (9.5 ) 岁前 (未青春发动) 单纯乳房/ 阴毛/月经早现 8-9 (9-10) 岁青春发育 青春早发育( Early P ) 青春速发育( Advanced P ) 伴 BA CA 2岁 性征进展快 正常青春发育年龄 女 10岁 男 11岁 青春发育正常变异 暂时性缓解, 可再发 单纯乳房早发育 单纯肾上腺早发动 单纯早月经 青春早/ 速发育 2y 4y 6y 8y 10y 正常变异 CPP 慢进程 CPP 快进程 性早熟,青春早/速发育谱 (女) NP 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 青春发育 Tanner分期 1 2 3 4 5 4 ≦10 ≦15 20 25 生长加速 阴茎 睾丸 阴毛 生长加速 初潮 乳房 阴毛 年 龄（岁） 年 龄（岁） 男 女 青春速发育进程 正常青春发育进程 睾丸 G2 - G4（G5）历时约3年 （约1年上升Tanner一期） 女 B2 - 初潮 间隔约2 - 3年 男变声、女初潮提示生长高峰( PHV )已过 发育进程过快 BA HA 超过一岁 ?BA / ?HA 1 PHt半年内丧失 ? 5cm 女 9y 达