粒缺原因与治疗幻灯片.pptVIP

Felty 综 合 征 特征：1.多为中年发病， 2.为活动性多关节炎伴关节变形， 3.脾轻至中度肿大， 4.血清RF强阳性，中性粒细胞中至重度减少，甚至完全缺乏， 5.骨髓：增生活跃或明显活跃，偶尔增生减低，粒细胞呈现早幼粒至晚幼粒增多，中性杆状至分叶核细胞显著减少，淋巴细胞也减少， 6.中性粒细胞表面IgG和血液及细胞内IC含量均增高。 治疗：症状轻者：观察 。 反复粒缺及反复感染者：需切脾。（1/3可升至正常，但很容易复发；约1/4者切脾无效）。 糖皮质激素一般无效。 药 物 性 粒 细 胞 减 少 细胞毒药物： 1.烷化剂：CTX、氮芥等，主要是阻滞DNA复制。 2.抗代谢药物：6-MP、Ara-C等，主要是干扰嘌呤或嘧啶的生物合 成，从而阻碍DNA合成。 3. 生物碱：VCR等，主要是抑制细胞有丝分裂时纺锤体形成，阻滞细胞 分裂。 4.蒽环类抗生素：DNR等，主要是干扰RNA合成和转录。 药 物 性 粒 细 胞 减 少 偶可引起中性粒细胞减少的药物： 1.止痛、消炎药：阿司匹林、氨基比林等 2.镇静药：氯丙嗪、氯氮平、地西泮类等 3.抗菌药：氯霉素、链霉素、利福平、青霉素类、万古霉素、磺胺类 4.抗甲状腺药：他巴唑、甲硫氧嘧啶等 5.抗惊厥和抗癫痫药：苯妥因钠等 6.抗心律失常药：普奈洛尔、奎尼丁等 7.抗高血压药：卡托普利、甲基多巴等 8.抗组胺药 ：西咪替丁等 9.抗疟药：奎宁 10.其他：干扰素、别嘌呤醇、左旋咪唑等 药 物 性 粒 细 胞 减 少 偶可引起中性粒细胞减少的药物： 1.与剂量无关：患者 曾接触该药物而致敏，当再次接触后数小时内突然发生粒细胞减少或缺乏，这种发病可能与免疫介导有关。 药物 ：氨基比林、磺胺类、硫氧嘧啶、奎尼丁、左旋 咪唑等 2.与剂量和用药时间有关：接触药物后数星期，缓慢发生粒细胞减少。其发病机制可能是药物干扰增生期细胞的蛋白合成和复制，因此多能造血干细胞及各系祖细胞可能受累，结果导致全血细胞减少。 药物：硫氧嘧啶、磺胺类、吩噻嗪类等 感染性粒细胞减少 病原体：1.细菌：伤寒，布氏杆菌，严重细菌感染。 2.病毒：流感、麻疹、肝炎、水痘、风疹、爱滋病等。 3.立克次体：斑疹伤寒偶尔引起。 4.原虫：疟疾、黑热病等较常见。 发病机制：1.中性粒细胞吸附至边缘池增多 2.病毒损伤粒细胞或抑制CSF产生 3.严重感染或败血症者，粒吸附至边缘池外，还在血 中或炎症部位消耗或破坏增多 4.偶见肝炎、爱滋病和细小病毒感染后，可引起长期中 性粒细胞生成障碍，甚至导致骨髓衰竭 5.血行播散型结核，其中性粒细胞生成受抑制与T细胞介导有关 免疫性中性粒细胞减少 定义：主要是通过免疫机制引起的一些疾病 。 抗原系统：与其他组织共有的抗原系统：HLA、I-I 特异性抗原系统：NA1、NA2、NB1、NC1、ND1、 NE1、9A等 分类：同种免疫性新生儿中性粒细胞减少