硬皮病 张美楠教程文件.pptVIP

免疫抑制剂 对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公藤等 其它 抗纤维化常用的药物 青霉胺 秋水仙碱 ?－干扰素 可以使皮肤软化，具有免疫调节作用 预后 SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关 局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累 病例：韦启忠，男，58岁 主 诉 咳嗽、咳痰1年余，发病20余天。 现病史 患者1年前无明显诱因出现咳嗽，咳白色粘痰，无发热、寒战，无胸痛不适，就诊于当地医院，诊断为肺间质纤维化，未系统治疗，1年来科室、咳痰反复发作。2014年4月10日就诊于广西田东县人民医院，诊断为肺炎，系统性硬化病，双肺间质纤维化，经治疗症状未见明显缓解，后就诊于广阳渤海医院门诊，为系统治疗于我院住院治疗。 既往史 既往系统性硬化病病史11年，2003年2月就诊于广西皮肤病研究所，给予强的松6片每日两次治疗，06年停药，2013年口服丹桂活血散，仙灵活血散治疗，高血压。 系统性硬化症  弥漫型系统性硬化症 （Diffused Systemic Sclerosis，dSSc） 局限型系统性硬化症 （Limited Systemic Sclerosis，lSSc） 系统性硬化症 病 因 感染（Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4） 在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列（conserved pol sequences） 结缔组织代谢异常 血管异常(Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26) AngII：激活AT(1)----I型前胶原、TGF ? 1 免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26) anti-Fb( fibrillarin) 结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs.（small nucleolar RNAs) 临床表现 雷诺现象（Raynaud Phenomenon） 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 首发症状（90％） 可见于其他疾病 皮肤病变 典型的皮肤病变 经过三个时期： 水肿期 硬化期 萎缩期 萎缩期 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤 消化系统 舌肌萎缩变薄 早期即可出现食管损害（45%-90%） 食管下段功能失调引起咽下困难 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄 胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 空肠损害则出现吸收不良综合征 肺 SSc最常见的表现之一 主要是肺间质纤维化 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%） 死亡的重要原因之一 少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高 肾 轻度或间歇性蛋白尿 少有红细胞或白细胞 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis 肾损害发展急剧 突然出现急进性高血压 演变为肾功能衰竭 SSc重要的死亡原因之一 SRC的临床表现 急骤进展的重度高血压 头痛、视力下降、急性左心衰 ARF 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型 微血管性溶血性贫血 患者血浆肾素水平升高 心脏 60% 心脏纤维化 重要死亡原因之一 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞 冠脉血运减少：Ann Rheum Dis. 2004 Feb;63(2):210-1. 其它 神经系统（少见）：三叉神经痛多见 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 关节症状较多见 对称性关节痛 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 挛缩使关节固定在畸形位置 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等 CREST CREST 综合征是lSSc的一个亚型 钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴