无脾综合征患者合并复杂性先天性心脏病类型特点-中国循环杂志.PDF

672 中国循环杂志 2017 年 7 月 第 32 卷 第 7 期（总第 229 期）Chinese Circulation Journal，July，2017，Vol. 32 No.7（Serial No.229） 临床研究 无脾综合征患者合并复杂性先天性心脏病类型特点 孙妍 *，王剑鹏，李慧，权欣，张茗卉，张丽，徐宁，王浩 摘要 目的：统计分析无脾综合征合并复杂心内畸形患者心内畸形及其发生频次，探讨该疾病解剖学特征及可能机制。 方法：分析 47 例超声诊断无脾综合征患者，其中男 27 例，女 20 例，年龄 23 天 ~32 岁。统计该类综合征常见 心内结构畸形及其发生频次。 结果：（1）患者心内畸形主要包括以下 7 类：心脏位置异常 16 例（34.0%）；大范围间隔组织缺损 47 例（100%）； 房室瓣异常 42 例（89.4%）；主动脉起源异常 47 例（100%）；大动脉相互关系异常 46 例（97.8%）；右心室流出道、肺 动脉瓣及肺动脉发育异常 45 例（95.7%）；体静脉引流异常 44 例（91.5%）；肺静脉引流异常 28 例（59.6%）。（2）该类 患者心脏畸形常累计以上多部位，其中合并 4 种结构异常 1 例（2.1%）；合并 5 种结构异常 5 例（10.6%）；合并 6 种 结构异常 13 例（27.7%）；合并 7 种结构异常 23 例（48.9%）；合并 8 种结构异常 7 例（14.9%）。 结论：无脾综合征合并心内畸形虽然非常复杂，但具有明显的特异性。该病存在分侧功能障碍可能是造成一系 列特异性心内畸形的根本原因。 关键词 超声心动描记术；心脏缺损，先天性；无脾综合征 Clinical Features in Patients With Asplenia Syndrome Combining Complex Congenital Heart Disease ** SUN Yan , WANG Jian-peng, LI Hui, QUAN Xin, ZHANG Ming-hui, ZHANG Li, XU Ning, WANG Hao. Department of Ultrasound, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China Corresponding Author: WANG Hao,Email: hal6112@ Abstract Objective: To statistically study the patients with asplenia syndrome combining complex congenital heart disease (CHD) for their common cardiac malformation, frequency of occurrence and to explore the anatomical features with possible mechanism. Methods: A total of 47 patients with asplenia syndrome were analyzed including 27 male and 20 female at the age from 23 days to 32 years. The common cardiac malformation and frequency of occurrence were statistically studied. Results: ① The cardiac malformations were mainly with the following types: abnormal position of heart in 16 (34.0%) cases, a wide range of septal tissue defect in 47 (100%) cases, abnormal atrio-ventr