细胞生物学线粒体能量转换.pptVIP

第六章 线粒体与细胞的 能量转换 细胞呼吸产生能量 是一种氧化反应 有机化合物+O2→CO2+能量 “燃料”：糖类、脂肪、蛋白质 C6H12O6+6O2→6CO2+6H2O+能量（ATP+热量） 主要在线粒体中进行，温和条件、酶参与调控 概述 1850年，Altmann发现 存在于所有真核细胞中（哺乳动物红细胞除外） 提供细胞生命活动80％能量 数量因细胞种类而不同，少的1个，多的达数十万个 第一节 线粒体的基本特征 一、线粒体的形态、数量和结构 光镜下，呈线状、粒状或杆状，直径0.5～1.0μm (一)线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关 线粒体形态结构（苏木精HE染色） 肾小管细胞 图中箭头所示颗粒状线粒体 线粒体形态结构（荧光） 线粒体 线粒体形态结构(电镜) 线粒体的超微结构 线粒体内膜向内突起形成嵴（Cristae) 1.外膜 脂类：蛋白质＝1：1，厚约5－7nm 允许通过分子量小于10000D的物质 2.内膜 脂类：蛋白质＝1：4，厚约4.5nm 部分内突，形成嵴 允许通过分子量小于150D的物质 选择通透性高，通过膜上转运蛋白控制 3.膜间腔 少量蛋白酶系 ATP酶复合体：合成ATP 线粒体中的代谢功能定位 1.蛋白质 占总含量的2/3，主要分布于内膜和基质 氧化还原酶　　　连接酶　　　　水解酶 37％　　　　　 10％　　　　　9％ 2.脂类 约占总含量的1/3，大部分是磷脂 此外还有DNA、多种辅酶、维生素及无机离子等 线粒体有一套相对独立的DNA复制和蛋白质合成体系，是一个半自主细胞器。 1.线粒体DNA（mtDNA）：双链闭环结构，独立复制。 全长16,569bp，共有37个基因，包括2个rRNA（12S、16S），22个tRNA，13个与氧化磷酸化有关的多肽。 2.线粒体蛋白合成 线粒体有自己的DNA、mRNA、tRNA、rRNA及蛋白质合成相应的酶，核糖体 线粒体DNA 双链闭环，裸DNA。人mtDNA 长16,569bp,编码一些线粒体蛋白： （1）细胞色素氧化酶1、2、3亚基 （2）ATPase 6、8亚基 （3）CytB 亚基（4）NADH-CoQ还原酶的七个亚基 线粒体DNA 有自身的核糖体和tRNA 22 tRNAs 和 rRNAs（ 16S，12S，5S） 线粒体蛋白质的来源 图中药物用于阻止蛋白质合成 及线粒体内蛋白的来源 线粒体密码子与通用的密码子略有不同 表：通用密码与线粒体遗传密码的异同。 但线粒体 CUA　苏氨酸（亮） 　 　　 AUA　甲硫氨酸（异亮） 　　　　　 UGA　色氨酸　（终止） 3.线粒体DNA的复制 类似于原核细胞 轻链晚于重链复制，且方向相反 不受细胞周期约束 整个过程约2小时 细胞能量产生的过程 能量产生过程： 糖酵解（胞质） 丙酮酸（胞质） 乙酰辅酶A（内膜） Kreb’s 循环（基质） 电子传递和氧化磷酸化（内膜） 三、氧化磷酸化耦联与ATP形成 1.呼吸链（respiratory chain): 线粒体内膜上传递电子的系列酶复合体。 复合体Ⅰ：NADH脱氢酶 复合体Ⅱ：琥珀酸脱氢酶 复合体Ⅲ：细胞色素C还原酶 复合体Ⅳ：细胞色素C氧化酶 2. ATP合成酶（复合体Ⅴ） 基粒 ATP合酶（ATPase)复合体的组成 头部： 偶联因子F1 ，合成ATP 柄部： 寡霉素敏感蛋白（OSCP） 基片： 偶联因子F0 （二）氧化过程伴随磷酸化耦联 英国科学家米切尔（P. Mitchell）1961年提出 第四节 线粒体与医学 肿瘤等病理疾病抑制线粒体功能 缺血、缺氧抑制ATP合成酶活性、引起线粒体变性 药物、毒物抑制细胞氧化 红霉素、氯霉素 一氧化碳、氰化物阻断电子传递 小结 基本概念：基粒与基质颗粒;细胞氧化与氧化磷酸化 结构功能：线粒体的超微结构特点 细胞呼吸和能量转换的基本过程 其他知识：线粒体DNA遗传特点 化学渗透假说的主要内容 线粒体具半自主性 线粒体的分裂 线粒体肌病 蓝色:琥珀酸脱氢酶 棕色:细胞色素氧化酶 慢性进行性外眼肌麻痹 （一）结构基础 F1: 5 个亚单位的比例：3?:3?:1?:1?:1? F0: 1a：2b：12c 呼吸链上电子传递和氧化还原过程 化学渗透假说 （四）ATP合成的分子机制：构象偶联学说 Boyer p 1979年提出， F1 β亚基在电化学势能驱动下依次产生L、T、O三种构象 ?生物氧化产生ATP的统计  一个葡萄糖分子经过细胞呼吸全过程产生多少ATP？