生长激素缺乏2003.pptVIP

　　 大家晚上好 我是来自应用微藻实验室的孙发强 今天我要和大家探讨的话题是生长激素缺乏症 * 我们主要从以下六个方面对这个话题进行探讨 1 2 3 4 5 * * 首先我们先了解一下生长激素 生长激素是有垂体前叶的嗜酸细胞所分泌的 在腺垂体中含量最多的激素 约占垂体激素的50% 他的结构是由一个含有191个氨基酸残基的单链由两个二硫键连接的蛋白质 他的分子量是 22kd GH是由腺垂体生长激素细胞(嗜酸细胞)分泌的,有191个氨基酸组成的非糖化多胎,是腺垂体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50%. * 人体生长激素每天的分泌量在儿童期约为16~20ug/kg.d,青春期激增到20~38ug/kg.d,在运动,饥饿,食物等影响下分泌量可增加3mg/日,成人以后分泌量虽然减少,但一直维持至老年. 如果生长激素分泌过少就会导致侏儒症或者身材矮小了 我们可以看一下侏儒症的定义 青春期以前，因垂体生长激素(GH)缺乏或GH生物效应不足所致的躯体生长障碍;身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位。 * 下面给大家介绍两种衡量身高的方法 一种是标准差法另一种是百分位法 标准差法是用平均值和标准差作为评价“标准”，凡是身高在平均值加减1个标准差范围内属于中等，在平均值加1~2个标准差范围内的为中上，超过2个标准差以上者为上等，属于身材高大；低于平均值减2个标准差以下为下等，属于身材矮小。 百分位法是将100个人的身高按从小到大的顺序排列，排在第25至75位的属于中等，在第75至97位为中上等，在97位以上者为上等，在第25至第3位为中下等，在第3位以下为下等属于身材矮小。由于不同种族和地区的生长存在着明显的差异，因此应选择代表本国家和民族的近期体格发育数字作为评价标准，目前我国2005年调查的身高和体重最新参照标准可供使用 * 照片上的姑娘可能大家都认识 她名字叫朱洁 是一名侏儒症患者 旁边是他的男朋友 另一幅图片是一个小姑娘搀扶着她奶奶 而下面的两幅图是我在搜图片的时候无意间发现的一匹侏儒马 看来生长激素缺乏症不只是存在在人类当中 * 侏儒症和身材矮小的原因有 宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等 * 人体内生长激素的分泌呈脉冲式分泌，间隔约3～5小时，在睡后1小时达到分泌高峰，分泌量是一天分泌总量的一半以上。因此在临床上应用rhGH进行治疗时，注射的时间选择在睡前1小时左右，也是为了模拟人体的分泌高峰。 * 进入青春期，GH与促性腺激素有协同作用，使青春期过程缩短，GH启动青春期发育。并且生长激素和甲状腺激素也有协同作用 这三种激素共同促进骨的生长发育 * * GH促进长骨生长的作用并不是GH的直接作用，而是刺激机体产生一种活性因子，后者存在于血液中，这种因子可促进软骨的生长。该因子命名为生长介素（somatomedin,SM），因其结构与胰岛素原相似，又称之为胰岛素样生长因子（insulin-like growth factor,IGF）.现知有生物作用的IGF分为两类：IGF-1有强的促生长作用； IGF-2有强的胰岛素样活性，是胚胎生长、发育的调节因子。 合成IGF的部位极为广泛，几乎遍布体内所有组织，其主要合成部位在肝脏，其次是肾脏、骨骼肌等组织。其他许多组织局部也可合成，他们均接受GH的刺激，多数组织产生的IGF并不释放入血液，常通过旁分泌和自分泌的方式发挥作用。 当下丘脑释放和抑制激素经门脉系统进入前叶垂体,与其特殊细胞膜受体结合,起动一系列代谢序列,兴奋或抑制垂体激素释放入体循环。人生长激素(GH)是单链多肽,结构上类似胎盘激素---人绒毛膜生长催乳素,又称人胎盘催乳素,与催乳素很少类似.GHRH是GH合成和分泌的主要兴奋因子,而生长抑素是其合成和分泌的主要抑制因子.GH的主要作用是促使人体生长和调节代谢.生长主要介导于胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-1),后者合成受GH调控.虽然IGF-1存在于诸多组织,但主要来源于肝脏.GH的代谢效应呈双向.GH即时是执行胰岛素样作用,增加肌肉和脂肪对葡萄糖吸取,兴奋肝脏和肌肉氨基酸吸取和蛋白质合成,抑制脂肪组织脂肪分解.数小时后,GH的上述作用消失,更进一步的代谢效应起动.持续高浓度血浆GH时,是抗胰岛素样效应,抑制葡萄糖吸收和利用,导致血糖升高和增加脂肪分解,致使血浆脂肪酸增高.饥饿状态,增高GH对机体适应食物缺少甚为重要.GH和皮质醇,肾上腺素,高血糖素一起,维持血糖对CNS利用和