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非霍奇金淋巴瘤临床护理 ————周卫华 * NHL发病率 SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998–2000 (male, all races) Age at diagnosis (years) 0 20 40 60 80 100 120 140 ?5 5–9 10–14 15–19 20–24 25–29 30–34 35–39 40–44 45–49 50–54 55–59 60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 ?85 1998–2000 1975–1977 No. per100,000 Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site. * 中英文日报导航站 概述 NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型和分子标志为基础 最新的WHO分型结合了免疫表型和细胞遗传学特征，还包括了近来确定的一些新的亚型，是对国际工作分型的补充 * 组织学分类 国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 DLBCL 31％ 滤泡性 22％ 小淋巴细胞（CLL型） 6％ 套细胞型 6％ 周围T细胞 6％ 边缘区B细胞MALT型 5％ 余下各亚型均 ＜2％ * NHL的分类 工作分类 低度恶性 A 小淋巴细胞性 B 滤泡型小裂细胞为主性 C 滤泡型小裂细胞和 大细胞混合性 中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性 E 弥漫型小裂细胞性 F 弥漫型小和大细胞混合性 G 弥漫型大细胞性 高度恶性 H 免疫母细胞性 I 淋巴母细胞性 J 小无裂细胞性 小淋巴细胞性 +浆细胞样 滤泡型 （套细胞） 弥漫大B WHO分类 * 主要惰性NHL种类 滤泡型淋巴瘤（FL） 小细胞淋巴瘤（SLL） 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） 结外边缘带淋巴瘤（MALT） 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL） * 概述 为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结活检 NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组织学类型 间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案 * 弥漫性大B细胞淋巴瘤Diffuse Large B-Cell Lymphoma（DLBCL） * 概述 成人最常见的淋巴组织肿瘤，可与任何惰性淋巴瘤共存 有显著的异质性 间变性大细胞淋巴瘤和外周性T细胞淋巴瘤的治疗参照DLBCL的方案，但不包括应用利妥昔单抗 滤泡性淋巴瘤3级的治疗参照DLBCL的方案 * 诊断 典型的免疫表型是CD20+，CD45+和CD3- 常用以下的免疫表型标记将DLBCL和其他的淋巴瘤鉴别开来： T细胞标记（外周T细胞淋巴瘤） CD30（间变性大细胞淋巴瘤） TdT和CD79a（淋巴母细胞淋巴瘤） * 检查 Ga和PET扫描：有助于明确DLBCL分期和治疗后随访，以及鉴别纤维化的残留肿块和仍存活的病灶 β-2-微球蛋白 以下部位受累的患者需行腰穿：副鼻窦、睾丸、脑膜旁、眶周、中枢神经系统、椎旁、骨髓（有大细胞的患者） * 检查 判定预后的危险因素包括：年龄（≤60岁和60岁），疾病分期（临床分期Ⅰ-Ⅱ期和临床分期Ⅲ-Ⅳ），血清乳酸脱氢酶（LDH）水平（正常和高于正常1倍），体能状态（ECOG0-1级和ECOG2-4级），结外病变的数目（≤1处和≥2处）。这些因素构成了国际预后指标（IPI） 国际预后指标（IPI）： 低危 0或1 低中危 2 高中危 3 高危 4或5 * 检查 经年龄效正的国际预后指标： ≤60岁的患者： 经年龄效正的国际预后指标： Ⅲ～Ⅳ期 低危 0 血清LDH水平高于正常1倍 低中危 1 体能状态 高中危 2 高危 3 * 治疗 无巨块的局限期患者： 不合并危险因素（如LDH水平升高、Ⅱ期、年龄60岁、ECOG体能状况≥2级）：短疗程（3～4个疗程）的 CHOP ± R ± 侵犯野照射（30～40Gy） 合并以上提及的任一危险因素：6～8个疗程的CHOP±R