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胃肠道间质瘤螺旋CT及病理表现进展体会 　　胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors，GIST）是在1983年由Mazur和Clark[1]首次提出，它是一类起源于胃肠道原始间叶组织的肿瘤，由未分化或多潜能梭形或上皮样细胞组成的肿瘤，以往常被误诊为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神经源性肿瘤，因此在临床诊断中常被误诊。随着免疫组化、病理学及分子生物学的发展，我们对胃肠道间质瘤有了更进一步的了解，以下对GIST的螺旋CT及病理表现的进展作一综述。 　　1发病机制及流行病特征 　　GIST的发病机制与原癌基因c-kit的突变有关，原癌基因c-kit编码一种跨膜糖蛋白，即KIT酪氨酸激酶受体。而CD117是c-kit原癌基因的蛋白物。KIT（CD117）强阳性可以作为胃肠道间质瘤的特征性的标准，也是诊断GIST的关键所在[2]。CD34是一种跨膜蛋白，特性性较CD117差，因此CD117与CD34联合检测对GIST具有很高的诊断价值，也是鉴别其它部位间质瘤的要点。对于该病的流行特征，目前尚没有人种、地理环境、职业方面等多方面的统计学资料[3]。该病发病年龄在40～60岁，男女发病大致相当[4]。发病率占消化道肿瘤的1.0%～3.0%[5]。青少年和婴幼儿发生GIST罕见，但女性发生小肠间质瘤多见。Dow等报道，GIST好发于胃和小肠，其中发生于胃部的占60%～70%，小肠20%～30%，食管、结肠、直肠等部位约10%，而胃肠道外型只占约2%～3%。 　　2临床表现及病理诊断依据 　　GIST从食道至肛门的胃肠道均可发生。临床上缺乏特异性表现，该病主要与肿瘤大小、生长部位及肿瘤的良恶性有关，早期无明显症状及体征，随着病变的进展，多数患者常以腹痛、腹胀、腹部肿块及腹部不适就诊，晚期则会出现上消化道出血及贫血等。由于发生的部位不同，因此所引起的症状也不同，在胃GIST以黑便和腹部不适为主，小肠GIST以便血、腹痛、腹部肿块为主，结直肠GIST 　　以便血和排便习惯改变为主。由于肿瘤的生长方式以腔外生长为主，因此，较大的肿瘤也很少发生消化道梗阻。病理特点：GIST可在腔内或是腔外生长，大多为单发，肿瘤大小不等，呈结节状、圆形或椭圆形，与周围正常组织分界较清楚，有或无包膜，肿瘤的切面大多为灰白色或灰红色，瘤体较大时可出现出血、坏死及粘液样变性等改变。按Trupiano等指出的组织学形态可分为梭形细胞型、上皮细胞型及混合细胞型，GIST以梭形细胞为主。根据电镜及免疫组化可分为平滑肌分化肿瘤神经或自主分化肿瘤；具有平滑肌及自主神经双向分化的肿瘤；特殊分化肿瘤。按照2004年国际会议的标准GIST可分为良性GIST、潜在恶性GIST和恶性GIST，潜在恶性指标有：①肿瘤直径≥4 cm；②核分裂象≥1个/50 HPF；③肿瘤出现坏死；④肿瘤细胞有明显异型性；⑤肿瘤细胞生长活跃，排列密集。恶性指标有：①肿瘤具有浸润性，出血局部黏膜及肌层浸润与邻近器官的浸润；②远处脏器的转移。没有上述指标时，则为良性；仅有一项潜在恶性指标时，则为交界性胃肠间质瘤；当肿瘤具备一项恶性指标或两项以上潜在恶性指标时，则为恶性胃肠间质瘤。目前普遍认为GIST是具有不同恶性潜能的肿瘤，多数学者建议按肿瘤的潜在恶性危险度进行分级。Fletcher等学者通过研究GIST的危险程度分为极低危、低危、中危和高危4个级别。肿瘤风险性分级标准：极低度风险性，肿瘤直径5 cm，核分裂数目5个/50 HPF或肿瘤无论大小而核分裂数目10个/50 HPF。 　　3影像学CT表现 　　由于螺旋CT扫描速度较快，分辨率较高，能清晰显示病变的大小、形态及与邻近脏器的情况，同时可显示有无淋巴结及脏器的转移，对判断良恶性有重要的价值，且增强扫描也可反映肿瘤在不同时期的强化特点，有助于病变的鉴别；还可通过CT三维重建清楚的辨别肿瘤与周围组织的关系、判断肿瘤的来源及肿瘤的供血及血管受压情况。影像学CT根据瘤体与胃肠道壁的关系可分4型：①粘膜下型；②肌壁间型；③浆膜下型；④胃肠道外型。GIST的CT平扫表现肿块多向腔内、腔外及腔内外生长，以腔外生长为主。良性GIST的肿块直径多5 cm，形态不规则，边界欠清，多呈分叶状，常与周围组织分界不清，密度不均匀，内有出血坏死及囊变，少数可见钙化。当肿瘤坏死与胃肠道相通时，可出现水和（或）气体充填影，增强扫描呈不均匀强化。关于GIST延迟期的表现报道较少，延迟期仍可见肿瘤强化，但强化不如静脉期。GIST最常发生的转移常为血源性，淋巴结转移较少见，转移部位是肝、系膜和网膜，也可有肺、肾上腺等。CT三维重建成像技术目前广泛地应用于胃肠道疾病的临床研究，它可根据设定不同的CT值，获得不同的三维成像，为临床分期及临床治疗方案奠定了基础。作