脑发育性静脉形 中文.docxVIP

脑发育性静脉畸形(DVAs)和毛细血管扩张 脑发育性静脉畸形(DVAs) [定义] 脑发育性静脉畸形(DVAs)，（也称为静脉畸形或静脉血管瘤）是包括了单支扩张的静脉或一簇异常扩张的静脉。静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干 1.静脉畸形完全性的排他性的引流皮层及皮层下结构而没有其他相邻的正常的静脉引流。 2.它导致当正常的皮层静脉发育停止而诱导一个或更多的发达的静脉来补偿，制造一个“静脉曲张大脑” 3.相关病变1)海绵状血管畸形2)蓝色橡胶流血神经综合症和3) gyration-sulcation病 【流行病学】 1. DVas是最常见的颅内血管畸形,占所有血管畸形的60%。他们是最常见的尸检中发现的血管畸形 (约~ 2.5%的病例) 2. dvas的患病率在增强MRI扫描中是 1%,但有报道高达9%。 年龄/性别——没有年龄和性别的差别,尽管最初的诊断通常是在三十岁。 [病理学] 1.宏观 --它们都位于大脑(浅、深静脉系统交汇处或毗邻脑室室管膜的表面),小脑或脑干 2.微观 --静脉有厚的透明的壁，并且周围脑白质组织学上正常无胶质增生。 3.分子生物学-- 静脉畸形与9p染色体突变相关，这种突变是遗传的一种常染色体显性遗传模式. [临床表现] 1.静脉畸形临床常常无症状，当它出现症状，通常次要于现有的相关联的疾病。 2.很少见的情况下，与大