总论、贫血.ppt

造血系统疾病总论 血液科 张新华 造血器官的组成 胚胎早期：肝、脾 胚胎后期及出生后：主要是骨髓 血液系统组成 血液： ※　血浆：凝血因子 ※　血细胞：红细胞，白细胞、血小板 造血器官：骨髓，胸腺，脾，淋巴结 常见血液病分类 红细胞疾病：各类贫血 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤，多发性骨髓瘤 造血干细胞疾病：再生障碍性贫血、急性白血病，骨髓增殖性肿瘤（慢性粒细胞白血病） 出血性疾病：过敏性紫癜、血小板减少性紫癜，血友病 血液科最常见病种 门诊部：缺铁性贫血，血小板减少性紫癜， 白细胞减少，等 住院部：急性白血病（35%） 多发性骨髓瘤（35%） 淋巴瘤（15%） 其他（15%） 血液科次常见病种 骨髓增殖性肿瘤：慢性粒细胞性白血病 巨幼细胞性贫血：叶酸／Wit B12缺乏 骨髓增生异常综合征（MDS） 溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血 再性障碍性贫血：慢性再障，重症再障 血友病：甲型血友病，乙型血友病 我院血液病诊治特色 多发骨髓瘤的诊治 检验科免疫室免疫固定电泳（检测单克隆球蛋白，即M蛋白）水平地区领先，部分晚期病人长期生存 急性淋巴细胞白血病强化治疗 利用ALL-2006方案治疗成人、青少年及儿童急性淋巴细胞白血病，安全，治愈率高。分诱导、强化、巩固、维持等阶段 急性早幼粒细胞白血病（APL，M3）双诱导及序贯巩固治疗：长期生存率高 骨髓增生异常综合征 高三尖杉酯碱等小剂量诱导分化治疗，达珂（地西他滨） 贫 血 总 论 Anemia 讲授目的和要求 掌握贫血的基本概念、临床表现、主要实 验室检查对贫血诊断的意义 掌握贫血诊断步骤和方法、病因诊断的重 要意义、治疗原则 熟悉贫血的病因和发病机制，分类 贫血的发病机制 红细胞生成减少 ※ 造血干/祖细胞异常：如再障，恶性血液病 ※ 造血调节异常：如慢性病贫血 ※ 造血原料缺乏：如缺铁性贫血，巨幼贫 红细胞破坏过多，如溶血性贫血 失血性贫血，分急性和慢性 贫血的严重程度分级 分级 血红蛋白(g/L) 临床表现 轻 120(或110)～90 症状轻微 中 89～60 体力劳动后心慌、气促重 59～30 休息时心慌、气促 极重 ＜30 常合并贫血性心脏病 贫血的分类：形态分类 贫血的分类：病因分类 红细胞生成减少（再障、克隆性疾病、营养性贫血等） 红细胞破坏过多（各类溶血性贫血） 失血 诊断贫血的逻辑思维程序 第一步：明确患者有无贫血 第二步：判断贫血的严重程度 第三步：积极查找贫血的病因 贫血的诊断方法 详细询问病史：尤其与贫血有关的病史 全面体格检查：尤其与贫血有关的体征 必要的实验室检查：血常规、生化、骨髓等 贫血的实验室检查 血常规、白细胞分类计数 网织红细胞：反映红系增生程度 骨髓：包括形态学、骨髓活检、染色体核型分析及基因检测 血液生化：如铁代谢各项指标、血清叶酸和VitB12水平的测定等 血细胞分化抗原检测：CD55、CD59 骨髓检查 贫血的治疗原则 病因治疗 成份输血 造血干细胞移植 复习思考题 面对一名贫血患者,如何开始诊治? 为什么说贫血的病因诊断十分重要？ * * 造血的调控 人体血细胞总量1013，每天衰老凋亡1011。 造血微环境：由各类调控细胞（基质细胞）和细胞因子（正、负调控因子）构成，使血细胞数保持在一个相对稳定的水平。 血红蛋白 红细胞比容 红细胞计数 ? 低于同性别、同年龄、同地区正常值下限 贫血是一综合征,不是一种疾病 贫血的定义 贫血的临床表现 与贫血病因、程度、缓急、耐受能力有关 神经系统　轻者头晕，严重者意识障碍 皮肤粘膜　苍白 循环系统　心悸、气促 呼吸、消化、内分泌、生殖、免疫、血液系统 红细胞形态 MCV (fl) MCH (pg) MCHC (%) 典型疾病 大细胞性 100 34 32～36 巨幼贫 小细胞性 ＜80 ＜27 ＜32 缺铁贫、海 洋性贫血 正细胞性 80～100 27～34 32～36 再障、白血病 等 * *