橄榄脑桥小脑萎缩OPCA.ppt

病例特点 中年男性，隐袭起病，病程近2年半，病情进行性加重。 2 临床上主要表现为头晕，走路不稳，摔倒1次，近半年来走路不稳加重，不能独自行走，并出现言语不清，饮水呛咳，双手不灵活，以右手明显，不能写字，排尿费力，大便干燥，性功能低下，躯干汗多，四肢汗少。 病例特点 3 既往高血压病10年，糖尿病7年，家族中无同类疾病。 4 神经科查体：神清，智能粗查正常，构音障碍，双眼眼动 充分，无复视、无眼震，双瞳等大同圆，光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽反射存在，舌肌无萎缩，伸舌尚居中，左利手，右手轮替差，双手指鼻、跟膝胫尚稳准，Romberg氏征（＋），四肢肌力Ⅴ级、肌张力对称适中、腱反射正常，双侧病理征（＋），深浅感觉对称存在。皮肤粘膜、毛发指甲未见明显异常，立卧位血压连续检测未见明显下降，皮肤划痕白线时间延长（2.5分钟），眼心反射（压迫前R=62次/分，压迫后R=64次/分）。 病例特点 5、辅助检查 头MRI（00-07-11）：桥前池、环池、小脑延髓池、小脑上池、四脑室及小脑上半部脑沟增宽、扩大，脑干形态变直，桥脑延髓变细，小脑脑回变细。 血管超声：双颈动脉RI增高；双侧椎动脉血流量低（左侧明显），,双侧椎动脉RI增高。 TCD：左侧大脑前、后动脉、双侧颈内动脉虹吸段血流速度减低。 四肢EMG：未见明显神经源性或肌原性损害 肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA。 诱发电位：BAEP、SEP正常，P300正常。 韦氏智力测查：正常范围 头MRI:(02-08-28)：四脑室轻度扩大，脑干萎缩变细，小脑延髓池、桥前池明显增宽，小脑沟裂池明显增宽，提示小脑及桥脑萎缩。 神经影像改变 00-01-12 00-07-11 神经影像改变 00-07-11 神经影像改变 01-08-11 01-11-14 神经影像改变 01-11-14 01-11-14 神经影像改变 01-11-14 01-12-11 神经影像改变 02-08-28 02-08-28 神经影像改变 02-08-28 02-08-28 神经影像改变 定位诊断-１ 小脑、桥脑、橄榄 根据患者头晕，走路不稳，右手轮替动作差，构音障碍，饮水呛咳，结合头MRI所示小脑、桥脑、橄榄萎缩。 定位诊断-２ 植物神经系统 患者有头晕，排尿费力，大便干燥，性功能低下，出汗异常，交感神经亢进等症状；肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA。 定位诊断-３ 锥体系 双侧病理征（＋） 定性诊断 多系统萎缩（ＭＳＡ） 橄榄-桥脑-小脑萎缩（Dejerine-Thomas型） 根据患者为中年男性，隐袭起病，病情进行性加重。临床上首发症状为小脑性共济失调；有头晕，排尿费力，大便干燥，性功能低下，出汗异常，交感神经亢进等植物神经症状；双侧病理症（+），有锥体束受累；结合影像学提示小脑、桥脑、橄榄萎缩；肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA，可以考虑为以OPCA为主要表现的ＭＳＡ。因无家族史，所以考虑为散发型。 多系统萎缩 Multiple System Atrophy, MSA 概 述 多系统萎缩 (multiple system atrophy,MSA)是一类原因未明 ,临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害的CNS变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎缩(OPCA)、Shy-Drager综合征(SDS)和纹状体黑质变性(SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状 ,它们可先后出现 ,有互相重叠和组合 ,经常以某一系统损害为突出表现 ,其他系统损害的临床症状相对较轻 ,或者到晚期才出现 ,使早期明确临床诊断比较困难。 MSA的病理 两大特点 : （1）选择性“易损结构”中神经元脱失和神经胶质细胞增生 ； （2）存在胶质细胞胞浆内包涵体 (GCI、由异常骨架蛋白形成 ) 易损结构包括黑质、纹状体、壳核、苍白球、下橄榄核、桥核、皮质脑干束、丘脑、丘脑下部、小脑普肯野细胞、脊髓中间外侧细胞柱。此外，蓝斑、迷走神经背核、前庭核、锥体束和前角也可受累。 MSA临床表现 根据病变部位的先后累及和程度的不同 , 按临 床优势症状分为3个亚型： （1）SND（striatonigral degeneration）锥体外系症状 （2）OPCA（ olivopontocerebellar atrophy）小脑症状 （3）SDS（Shy-Drager Syndrome）植物神经症状 美国Mayo医院诊断标准 MSA诊断标准 除植物神