颞叶癫痫与海马硬化研究现状.docVIP

颞叶癫痫与海马硬化研究现状 　　癫痫是神经科常见的一组以痫性发作为主要临床表现的慢性疾病。是由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合征，是大脑神经细胞反复同步放电引起的发作性，突然性，短暂性的脑功能紊乱。药物难治性癫痫(MIE)占所有癫痫的20%～4O%[1] ，在我国，约有900万癫痫患者，其中约有20%~30%属于药物难治性癫痫患者。颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy, TLE）是局灶性癫痫的主要类型之一，约占难治性癫痫的34%。颞叶癫痫容易发展为MIE，而其中又以颞叶内侧癫痫(MTE)最为常见。 　　1颞叶的解剖结构 　　颞叶的上界为大脑外侧裂，下界为中颅窝底（前达颞骨，后至小脑幕），前为蝶骨翼，后面以顶枕裂枕前切迹（枕极前4cm）的假想连线为界。由前后方向走行的颞上沟和颞下沟（以前称颞中沟）将颞叶外侧面分为平行的三个颞回，颞上沟分隔颞上回和颞中回，颞下沟分隔颞中回和颞下回。颞叶的下表面由外侧的枕颞外侧回（梭状回）和内侧的海马旁回构成，枕颞沟分隔颞下回和枕颞外侧回，钩回是海马旁回的一部分，恰在鞍上池平面，似向内的一个钩状物。嗅沟将钩回，海马旁回与颞极分开。海马旁回的内上方为海马裂或称海马沟。围绕海马裂的一些结构为海马结构，组成内侧颞叶。颞叶的后部由枕颞内侧回和海马旁回向后内延伸的扣带回峡构成。侧副沟的前部分隔枕颞外侧回和枕颞内侧回。矩状沟的前部分开枕颞内侧回和内侧的海马旁回、扣带回峡。海马结构属于边缘叶,位于半球的内侧面,包括海马(海马本身、Ammon角)和齿状回两部分,海马和齿状回象两个U字形交锁的板层,一个固定于另一个之中。海马结构凸入侧脑室的颞角,呈弧形包绕着中脑,分为头、体、尾部三个区域,全长为4.0～4.5cm。 　　海马是海马结构的一部分，位于颞叶内侧面的基底部，是边缘系统的重要组成部分，海马的细胞结构分为分子层、椎体细胞层和多形细胞层，在冠状位上，海马分为CA1,CA2,CA3和CA4区。海马的纤维联系十分复杂，最主要的是海马结构的内部神经环路，即三突触的神经环路，海马环路是一个三级前向兴奋性环路，由三级兴奋性突触通路组成，信号从内嗅皮层经过一系列的兴奋性突触传递到齿状回的颗粒细胞，然后由颗粒细胞经过苔藓样纤维将信号传递到海马的CA3区的锥体细胞，再经过Schaeffr侧枝联系将信号传递到海马的CA4区的锥体细胞，最后返回内嗅区。 　　2颞叶癫痫的临床特点 　　颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy，TLE) 是临床上常见的癫痫发作形式，发作起源于颞叶。与其他类型癫痫相比，颞叶癫痫早期发作频率少，临床表现多样，普通脑电图阳性率低，临床病史主要靠目击的家属提供，诊断较其他类型癫痫困难。 　　颞叶癫痫的临床表现多种多样，但其基本特点为：①单纯部分性发作的典型特征是具有自主神经的和/或精神症状以及某些特殊感知觉(如听觉、嗅觉)的异常。若致痫灶主要在语言侧优势半球，则可表现为言语紊乱。②复杂部分性发作通常以停止运动开始, 随即出现口-消化道自动症的典型症状, 常可伴发其他自动症, 时程往往大于1min, 发作后经常出现意识混乱、遗忘, 但均可逐渐恢复。大约有3/4的颞叶癫痫患者存在多种先兆, 如幻听、幻嗅、人格解体、似曾相识及缺乏任何目的的自主运动等。 　　有人把颞叶癫痫的临床表现分为6种主要发作类型：①感觉型 ( 听、味及嗅幻觉) ；②情感型 (烦躁不安、狂怒状态、攻击行为、恐惧、惊怕、狂躁、自杀观念) ；③自主神经型 (腹部的、心脏的) ；④记忆障碍(遗忘、幻觉、错觉、怀念往事) ；⑤自动症或精神运动发作(咽、口、单纯或复杂性运动) ；⑥意识朦胧状态 (精神错乱等) 。 　　临床上根据癫痫放电的起源解剖部位可将颞叶癫痫分为：①内侧型：异常痫性电活动起源于颞叶内侧结构。主要是海马结构和杏仁核；②外侧型：异常痫性电活动起源于颞叶外侧新皮质结构；③混合型：兼有内侧型和外侧型的特征，异常电活动可见于整个颞叶皮质，尤其是颞叶底部的过渡皮质结构。 　　根据不同的病理学改变，可将颞叶癫痫大致分为颞叶内侧癫痫(medial temporal lobe epilepsy，MTLE)、病灶相关性颞叶癫痫和隐源性颞叶癫痫三大类。 　　３颞叶癫痫的诊断标准 　　根据1989年第17届国际癫痫大会修订的癫痫和癫痫综合征国际分类建议(Eplilepsia，1989)癫痫和癫痫综合征的分类标准[2]：①具有典型颞叶癫痫发作特征的临床表现；②脑电图(EEG)常见单侧或双侧颞叶的棘波，但也可为其他异常(包括非颞叶的异常)，或无异常改变；③可找到病因为海马硬化、颞叶良性肿瘤或血管畸形等。 　　４颞叶癫痫的致痫机制 　　癫痫发作是大脑神经元突然地同步、高频和节律性放电引起的短暂性脑功能异常