【疾病名】十二指肠重复畸形.PDF

【疾病名】十二指肠重复畸形 【英文名】duplication of the duodenum 【缩写】 【别名】十二指肠内囊肿 【ICD 号】Q45.8 【概述】 十二指肠重复畸形 (duplication of the duodenum)，亦称十二指肠内囊 肿，为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠后侧或内侧。是临床少 内见的十二指肠先天性发育畸形。 【流行病学】 本症可以发现于任何年龄，多见于 1 岁以内，男婴略高于女婴。Gross等 总结手术治疗和尸体解剖 67例，68个畸形。其中十二指肠重复畸形4例，占 6%。Daudet氏收集 764例消化道重复畸形，其中十二指肠有 54例，占7%。日 本石田统计十二指肠重复畸形仅占消化道重复畸形的 3%。 【病因】 先天性消化道重复畸形病因有多种解释，但无满意结论，无突破性进展， 一般认为有几种学说： 1.空化不全 Bremer认为，胚胎早期由于细胞增殖，消化道变成实心期， 以后实心期肠腔内形成纵形排列的空泡，互相融合形成管腔(空化期)，如空化 不全可形成狭窄、闭锁等畸形。若在此发展过程中，迷走管腔形成圆形管状空 腔，即为重复畸形，黏附于附近肠管壁上。十二指肠重复畸形组织学结构与十 二指肠很相似。 2.憩室形外袋未退化 Thyng和Lewis发现人类胚胎早期和哺乳动物一 样，消化道的各部分有一憩室形外袋，回肠最多，这与重复畸形好发于回肠部 的事实相符合。在正常情况下，憩室形外袋可逐渐自行退化。 3.其他 如胚胎孪生学说：1953年Ravithch认为直肠全结肠重复畸形， 与双阴茎阴囊、双子宫阴道、双尿道一样，属胚胎孪生畸形引起。脊索与原肠 分离障碍学说：1952年Veencklass认为胚胎第 3 周脊索形成时，内外胚层发 生粘连，分离困难，肠管与神经管分离障碍，在肠管形成时发生憩室样突起， 突起发展成各种形态的消化道重复畸形。 【发病机制】 十二指肠重复畸形常位于十二指肠内侧 图 1)，外形为球形、卵圆形，多 数呈囊肿型，因不与肠腔相通，临床上又称为肠原性囊肿。 十二指肠重复畸形之肠壁与正常十二指肠壁组织学相似，多数呈囊肿型， 其囊壁含有浆膜、平滑肌、黏膜 。囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜 。同样可引起溃 疡病、上消化道大出血、炎症穿孔。囊腔多数不交通，亦可由同一小肠血管供 应 。囊腔的远、近端均可与十二指肠交通 。囊腔内有无色黏液，有时出血变成 紫黑色 。根据病理有大体形态，临床可分为憩室型、囊肿型、管型等 3 种类 型。 【临床表现】 症状多发生于婴儿，于第 1 次哺乳时即有症状出现，但也有迟至 60 岁始被 发现者 。 1.上腹部肿块 一般可在上腹部触及一活动性肿块 。有时在症状发生前， 肿块即被发现。大小不一，多为圆形，囊肿状。大者甚至可以充满肋缘至髂嵴 之空隙。有文献报告十二指肠重复畸形可以发生癌变。 2.梗阻症状 由于囊肿型的畸形扩大，压迫十二指肠，引起完全性或不完 全性梗阻 。偶尔有黄疸 。 3.疼痛 该畸形内的黏膜分泌大量液体，腔内压力增加，可产生疼痛 。 4.肠坏死 偶尔因压迫十二指肠，可引起出血和肠坏死 。 5.溃疡出血、穿孔 往往是由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化 酶，侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡，便血多为柏油样。 【并发症】 迷走的胃黏膜分泌大量胃酸，可侵蚀囊壁和十二指肠黏膜发生溃疡，亦可 侵蚀黏膜下的大血管，造成消化道大出血 ；肠壁或囊壁穿孔，则并发严重的腹 膜炎 。 【实验室检查】 目前没有相关 内容描述 。 【其他辅助检查】 1.X 线钡餐检查 可见十二指肠有扩大、压迫变形及高位肠梗阻表现，有 时可以发现肿块阴影 图 2)。 2.其他 核素
Tc 扫描对消化道出血有帮助，CT 检查亦可确诊 。 【诊断】 十二指肠重复畸形多数在婴儿时期发病，平 日胃纳差，消瘦，偶有上腹部 不适、呕吐。囊腔巨大可压迫十二指肠，造成不全性或完全