桥脑中央髓鞘溶解症CPM完整课件.ppt

桥脑中央髓鞘溶解症（CPM） 1 定义 桥脑中央髓鞘溶解症是一种以桥脑基底部髓鞘对称性破坏为主要病理特征的继发性脱髓鞘疾病。常出现特殊意识状态（闭锁综合征），多继发于各种严重疾患引起的营养不良、电解质紊乱之后。 2 病因 发病机制仍不十分清楚，多数学者认为与血液中钠离子的浓度有关，当有低血钠时，快速纠正低血钠是CPM的主要原因。急性酒精摄入过多引起的低血钠也可导致CPM。 3 病理 病理改变以桥脑基底部中缝为中心，对称性扩延至基底部其他部分，病灶向四周扩散时，向上可达大脑脚底，向下可至延髓前端，但很少扩散到脑桥背盖部。病变处髓鞘崩解破坏而神经细胞及轴突一般相对保存，无炎性反应。少数病例损害可涉及其他中枢神经系统，如内囊、丘脑、基底节、胼胝体及半卵圆中心等处。 4 临床表现 CPM的临床表现与桥脑梗塞相似，临床上很难将二者区分开。典型病例为中年酗酒者，此外，也可发生于患恶性肿瘤，慢性肺部疾患或慢性肾功能衰竭者。病人多表现为严重的代谢障碍，颅神经麻痹及长束征，病程进展很快，存活率低。 5 影像学征象 MRI首选。其影像学表现与其病理改变相符。T1像病灶表现为均匀性圆形低信号影，病变边缘欠清晰，桥脑大小形态正常，无占位征象。T2像表现为环形稍高信号影，内可有分隔，边缘欠清晰。高压水密度信号，弥散像呈高信号。病灶大小随发病时间的不同而有所变化。急性期由于病灶区有水肿，病变范围较大，边缘欠清