法洛四联症TOF演示文稿.ppt

* * 法洛四联症（ＴＯＦ）  最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％  一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 2、室间隔缺损：为连接不良型 3、主动脉骑跨：主动脉骑跨 于二心室之上。 25％病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚：是以上病理 改变的结果  二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循 环建立  三、临床表现1、紫绀　中央性　生后３－４个月逐渐明显。2、气促　呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动 后加剧。3、蹲踞　是本病特征性表现。使体循环阻力增 高，减少右向左分流；静脉回心血量 减少，使动脉血氧饱和度提高。 4、缺氧发作　突然紫绀加重，呼吸急促， 烦躁不安，甚至意识丧失、 抽痉、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痉挛，