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第五讲 氨基酸代谢 与相关性疾病 E-mail:dingyong@yangtzeu.edu.cn (一)氧化脱氨基作用 L-谷氨酸脱氢酶 H2O+NAD?NADH+H+ +NH3 NH3 谷氨酸 一、氨基酸的脱氨基作用 α-酮戊二酸 氨基酸分解代谢 (1)谷丙转氨酶 (GPT)(ALT) 判断肝脏功能的一个重要指标: 正常值:16~40单位 重要的转氨酶有 2种 (二)转氨基作用 (2)谷草转氨酶(GOT)(AST) 判断心肌细胞是否受损的重要 指 标之一 正常值:20~50单位 (三)联合脱氨基作用 1.各组织都可以进行(成熟 红细胞例外). 2.其逆反应是 合成非必需氨基酸 的重要途径. 3.转氨酶的辅酶含B6. 二、 ? - 酮酸的代谢 ? 酮酸 非必需AA 糖、脂类 氧化供能 生糖AA 生酮AA 生糖兼生酮AA 亮赖 大部分 苯酪-- 1.为什么高血氨病人不能用碱性肥皂水灌肠? 提醒: 2. 为什么肝硬化腹水病人不能用碱性利尿药? (二) 氨的去路 1、生成谷氨酰胺 谷氨酸+NH3 → 谷氨酰胺 2、合成尿素(鸟氨酸循环) 意义:把有毒的氨变成无毒的尿素, 最后排出体外(解毒)。 条件:肝脏功能正常! 四、 个别氨基酸的代谢 (一)脱羧 (1)L-谷氨酸 γ-氨基丁酸+CO2 ( 脑 、神经 中枢抑制性递质) (2)组氨酸 组胺+CO2 ( 血管舒张剂) (3)色氨酸 5-羟色胺+CO2 ( 脑内:抑制作用 外周:收缩血管) B6 B6 B6 (5)鸟氨酸 多胺类+CO2 (腐胺 、 精脒、精胺 ) 促进细胞增殖( 肿瘤病人血、尿测定指标之一) (4)半胱氨酸 牛磺酸+CO2 ( 结合胆汁酸成分) B6 B6 (二)一碳单位代谢 定义:某些氨基酸分解中产生含有一个碳 原子的有机基团。 相关的氨基酸:甘、丝、组、蛋、色 条件:需要维生素叶酸(缺乏:巨幼 红细胞贫血 , 胎儿畸形) 功能:为嘌呤嘧啶合成提供一碳基团。
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