幻灯片.ABO血型系统.ppt

小结 ABO基因位于9号染色体（9q34） A基因编码N－乙酰氨基半乳糖基转移酶，将N－乙酰氨基半乳糖转移到H抗原上形成A抗原。 B基因编码产生D－半乳糖基转移酶，将半乳糖基转移到H抗原上形成B抗原。 O基因为无效基因，因此O型血的人只有H抗原 ABO血型抗原有A、B、H抗原 ABO血型抗体 ABO血型系统抗体 天然抗体：在没有可觉察的抗原刺激下产生的抗体（ IgM为主） 免疫抗体：通过输血、妊娠等免疫刺激获得的抗体（ IgG 为主）， 可以通过胎盘 抗A、抗B：主要是 IgM，或少量IgG、IgA O型血清中除存在抗A、抗B外还有抗AB抗体 ABO血型抗体的产生 在正常的情况下，每个个体可针对自己所缺乏的A、B和H抗原，自然地产生相对的特异性抗体 婴儿出生时，通常没有抗体，但是，由于自然界中的一些生物体（如细菌）的细胞表面上具有类似于A、B和H结构的抗原，人体会在不自觉中被这些外来抗原不断地免疫，开始逐渐地产生了相应的抗-A，抗-B和抗-A,B抗体 O型血清中除存在抗A、抗B外还有抗A,B抗体 B型人的抗A效价高于A型人抗B效价 O型人抗A、抗B效价高于B型或A型人相应抗体 婴儿在5~10岁时，抗体的产生达到最高峰，然后随年龄增长而逐渐下降 随着年龄的增长,抗体效价反而降低,老年人的抗-A和抗-B 水平一般低于年青人 ABO血型抗体血清学特征 Ａ型的抗-Ｂ和Ｂ型的抗-Ａ主要是IgM类抗体，在室温中反应最强； O型的抗-A，抗-B和抗-AB通常是IgG类抗体，能与A和B型抗原凝集反应 ； 由于IgG抗体容易通过胎盘，因此O型的母亲容易引起ABO-HDN，而A或B型母亲所生的婴儿较少发现ABO-HDN。 抗AB抗体 用A型红细胞吸收O型血清，其洗脱液中含有抗A，还含有一种既能与A细胞也能与B细胞反应的抗体； 用B细胞吸收后，可观察到类似的情况； 推断O型人血清中含有一种抗体叫抗AB，它能与A及B型红细胞反应，但其与两种红细胞的反应活性不能通过特异性吸收来分离； 小结 ABO血型系统的抗体有抗A、抗B、抗A,B； 不同抗体其类别不同，血清学反应不同 ABO血型系统亚型 ABO血型系统亚型 以A亚型最为多见，其中又以A1和A2为主 A1细胞上有A1及A抗原，A2细胞上只有A抗原； A2抗原位点数比A1少得多，糖基转移酶活性也低； A2和A2B型人在A与AB型人中所占的比例少于1%； 1~8%的A2型人及22～35%A2B型人有抗A1。 A抗原和A1抗原 A1和A2型红细胞均和抗A发生凝集 A1和抗A1凝集； A2不与抗A1反应。 红细胞血型与疾病的关联 ABO/Rh血型不合可以引起输血反应，新生儿溶血及移植排斥反应 在输血工作中有重要意义血型系统 ABO血型系统 Rh血型系统 ABO血型系统 (ABO blood group system) ABO血型系统的抗原及遗传基础 ABO血型的遗传 ABO血型的遗传为复等位基因遗传，其遗 传原则为： ABO血型是由两个遗传基因结合而成 遗传时这两个遗传基因必然分开 关于ABO基因，先后有两种学说，即“两对独立的等位基因”和“三复等位基因”学说，现在一般都接受后者。这一学说于1924年由Betnstien提出，他认为在决定ABO血型遗传的基因座上，有A、B、O三个等位基因。 A、B基因对于O基因而言为显性基因。父母双方如各遗传给子代一个基因，则可组成6个基因型， OO、AA、AO、BB、BO、AB；因为O为隐性基因，所以只有四种表型，A、B、O、AB。 基因型 （Genotype）. 表型 （Phenotype） OO O AO，AA A BO，BB B AB AB 基因型：把生物遗传性状物质基础的总和称为基因型； 表现型：具有特定基因型的个体所表现出来的性状； 即血型A和B基因是显性基因，而O型基因是隐性基因(基因型相同血型一定相同，但血型相同基因型不一定相同） ABO血型遗传示意 ABO基因位于人类第9号染色体（9q34），有7个外显子，编码产生糖基转移酶。 ABO基因长度约1060bp，编码353个氨基酸。 A和B基因的cDNA仅有8个碱基差异，造成编码糖基转移酶第176、235、 266、268位置上4个氨基酸的不同。是A和B基因产物特异性不同的分子基础。 O基因由于261位碱基缺失和第349位碱基缺失导致框架密码位移，终止密码提前出现，合成无酶活性短肽。 H物质：生成ABO血型抗原的基础物质； 由H基因编码产生α2－L－岩藻糖基转移酶，将岩藻糖基转移到前体上形成H抗原。 H抗原是A和B抗原的前体物质 血型前体物质 由单糖顺序连接形成糖链，根据其非还原末端核心结构中